小児髄芽腫に対する放射線治療後の合併症について

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  放射線治療は髄芽腫の治療の柱の一つである。
放射線治療後.小児は様々な長期合併症を起こすことがあり.その一つが海綿状血管腫.別名放射線誘発海綿状血管腫(RICH)である。
1994年にCiricilloらが放射線療法が海綿状血管腫の形成につながる可能性があることを初めて報告して以来.RICHは次々と報告されている。  現在報告されている放射線治療後のRICHの発生確率は3.4-31%であり.健常人の海綿状血管奇形の0.4-0.9%と比較して.RICHに対する認識が高まり.この10年間でRICHの発生率が高くなる傾向にある。Strengerらは放射線治療を受けた患者171人を調査し.8人の患者には
Burnらは297人の患者(すべて放射線治療時に16歳未満)を追跡調査し.10人がRICHを発症し.化学療法の有無はRICHの危険因子ではないことを明らかにした。
中国でのRICHの報告はない。  放射線治療を受けた年齢が10歳未満で.放射線治療の線量が30Gyを超えると海綿状血管奇形の可能性が高くなると考えられている。
RICHの発症は放射線治療後2年目からが多く.成人期に治療を受けた患者には発症しにくい。
その理由は.放射線量の多い部位は血管閉塞性であるため.海綿状血管腫が発生しにくいためと考えられる。  当院の天壇病院小児脳神経外科でも.放射線治療時に2例とも10歳未満で.1例は30Gy以上.もう1例は30Gyに近い線量で.RICHの部位は大脳半球で.いずれも2年以上前に発見され.上記と一致すると報告されている。  頭蓋CT検査ではRICHの約30~50%が検出され,T2強調勾配エコー画像MRI(GRE-MRI)ではRICH病変の検出がより良好で,現在最も感度の高い海綿状血管奇形検出法である。  RICHは臨床経過観察中に発見され.ほとんどが無症状であるが.てんかん.感覚異常.運動障害.頭痛.嘔吐を呈する患者もいる。
治療法としては.経過観察と手術があり.放射線治療は現在のところ推奨されていません。
RICHの外科的治療の適応は.病変の直径の増大.急性出血.患者さんの症状の増大です。
健常者における海綿状血管奇形の急性出血の発生率は年間0.25~3.1%であり,現在の報告では,RICHの出血発生率は他の海綿状血管奇形よりも高いことが示唆されている。  2010年にAguileraらがRICHを有する再発髄芽腫の小児にアバスチン(Bevacizumab.アバスチン)を投与したところ.RICHが徐々に縮小して消失した例を報告しています。
それ以降.RICHの治療にアバスチンが使用できるかどうかの報告は見られません。  現在のRICHの報告では.急性リンパ芽球性白血病.脳室性髄膜腫.神経膠腫などの疾患と並んで.髄芽腫が最も多い原疾患となっています。
髄芽腫は小児に多い疾患の一つで.5~7歳での発症率が高く.3歳以上では全脳脊髄軸放射線治療が不可欠であり.照射線量も30Gyを超えることが多く.予後も良く.低リスク群の髄芽腫の5年生存率は現在50%を超えている。
これらの要因から.髄芽腫手術後のRICHの発生率が高いことが考えられるため.RICHの診断と治療は関連診療科の外科医に関心を持っていただく必要があります。/>
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