自己免疫性肝疾患は.肝臓の病理学的損傷と肝機能の異常を特徴とする一群の自己免疫疾患である。 肝臓の炎症性病変に加え.血清中に複数の自己抗体が存在し.ガンマグロブリンが有意に増加することが特徴である。 自己抗体の存在は.これらの疾患の根本的な原因である自己免疫制御の異常の存在を示しています。 自己免疫性肝疾患には.自己免疫性肝炎（AIH）.原発性胆汁性肝硬変（PBC）.原発性硬化性胆管炎（PSC）などがあります。 これらはすべて免疫介在性疾患の一種であるが.それぞれ特徴がある。 自己免疫性肝疾患の病態はまだ明確になっておらず.現在のところ.主に遺伝的感受性と分子模倣メカニズムが関係していると考えられています。