目的】感染性海綿状脳症は.プリオン病（PrD）とも呼ばれ.遺伝性.感染性.散発性の特徴を持つ.神経変性と感染性を併せ持つ.致死性の中枢神経系変性疾患であり.稀な疾患である。 本稿では，当科で病理学的に確認された定位脳組織生検の患者8名のデータについて，臨床像，画像・病理学的特徴，生検時の留意点，器具の滅菌技術についてまとめた． 方法：当科で生検された8名の患者の臨床データ.画像データ.病理データをレトロスペクティブに分析した。 結果：患者の年齢は23歳から59歳.平均47.6歳.男性6名.女性2名.罹病期間は平均4.2ヶ月と短期間であった。 初期には全身倦怠感.視覚障害.抑うつ.不眠などの全身症状を呈することがほとんどで.短期間で精神障害や認知障害へと急速に進行していくのです。 初期症状として精神錯乱と進行性の記憶喪失が70％に認められ.このうち5例は進行性の認知症.運動失調.ミオクローヌスの典型的な3徴候を呈した。 病理検査では.神経細胞とアストロサイトの空胞化.神経細胞とそのシナプスの海綿状変性.アミロイド斑の形成が認められ.炎症反応や炎症性細胞の浸潤は認められませんでした。 海綿状変化は主に新皮質.海馬下脚.尾状核.殻核.視床.小脳皮質の分子層に存在し.この上にアミロイドプラークの沈着が50％に見られる。特徴的なMRI変化は主に殻核と尾状核の頭部に高信号.大脳皮質にリボン状高信号；大脳皮質（少なくとも3大脳皮質）に広範囲のリボン状高信号.それに対応する皮質下は正常白質であり TIWIは正常でした。 結論：CJDは大脳皮質と線条体の海綿状変性を伴うことが最も多く，生検部位は病変の最も明らかな部位を選択すべきであると考えられた． プリオンは非常に難治性で感染力が強いため.医療感染をなくすために予防を強化する必要がある；開頭生検ではなく定位誘導脳生検を行うようにする；手術用ドレッシング.生検針.方向転換枠と組み合わせたガイドクリップはすべて使い捨てとし.生検針がガイドクリップ以外の方向転換器具に術中に接触するのを避ける；使用済みのドレッシング.使い捨て器具は統一的に回収する；検体は検出資格を持つ専門の病理学部門に送る必要がある 使用済みのドレッシングや使い捨ての器具はすべて統一した方法で回収し.検体はCJDの検査資格を持つ専門の病理部門に送り.切片や染色器具はこの病気専用のものを使用して.交差感染を防いでいます。