神経線維肉腫は.悪性軟部腫瘍の5～10％を占める比較的稀な腫瘍です。
発症年齢は通常.若年層から中年層です。
頭頸部.臀部.四肢.後腹膜に発生するが.背部.腹壁.縦隔にも発生することがある。
通常は無痛性の腫瘤で.急速に進展することはありません。
場合によっては.まず患肢の痛みが生じ.その後.患部の神経起始部の腫脹や機能不全が生じます。
局所的な圧迫痛があり.40%の症例で神経線維腫症が合併しています。
症状が軽いため.発症時には腫瘍が大きいことが多く.多くは直径10cm以上の大きさです。
病変は深く.他の肉腫と同様に灰色を帯び.出血や壊死を伴うこともあります。 顕微鏡的には.紡錘形の細胞.大きく濃く染色された核.大きさが不揃い.核の亀裂が見える悪性のシェブロン細胞や.丸く変形した細胞.様々な量の細胞質.ピンク色に染色された顆粒が.固い巣状に.あるいは腺状または筋状の構造で並んでいる上皮化シェブロン細胞が見られます。
治療は広範な切除が中心で.広範な切除が困難な再発には切断術が可能であり.広範な切除が不可能な骨盤や傍脊椎の再発には放射線治療が可能であるが.効果はない。
転移した腫瘍には化学療法が有効であるという文献報告があり.アドリアマイシン.ビンクリスチン.シクロホスファミドなどがよく使われています。
血液やリンパへの転移が起こることがあり.5年生存率は約30％です。