小児の多発性硬化症とは?

  多発性硬化症は.中枢神経系の白質を侵す自己免疫性の脱髄疾患で.播種性.多病巣性.寛解と再発の頻繁な経過が特徴です。 若年成人に多く見られますが.近年は小児の症例も報告されています。 脳や脊髄に多巣性の脱髄斑が存在するため.臨床症状は神経系の複数の部位の機能障害で特徴付けられることが多いです。  臨床症状:発症年齢は通常20〜40歳で.10歳未満の小児に発症する症例は3〜5%である。 発症は早い場合と遅い場合がありますが.小児の場合は発症が早いです。 最初の症状は.視力低下(単眼または両眼).複視または外眼筋麻痺.一肢または多肢の麻痺.感覚異常.運動失調.排尿・排便障害.知的または情緒的変化などです。 成人の多発性硬化症の初発症状は小児の多発性硬化症と似ているが.初発時の発熱.頭痛.吐き気.嘔吐.痙攣は.ごく少数の青年の多発性硬化症に特有の症状である可能性がある。 多発性硬化症の発症は.しばしば特定の局所症状で始まり.その後.前の症状とは明らかに関係のない1つまたはいくつかの症状を伴う。 典型的な経過は.寛解と再発を交互に繰り返すものである。 再発するたびに.新たな永続的な神経障害が残ります。 良性型で.発症回数が少なく(1~2回).神経障害は軽度で.ほぼ完全に回復するお子さんもいれば.大きな寛解が得られず進行し続ける進行型と呼ばれるケース.ごく少数ですが.急激に発症して進行し.発症後数週間から数ヶ月で死亡することもある急性型または悪性型と呼ばれるケースもあります。  検査:1.脳脊髄液検査:リンパ球を中心とした細胞数軽度上昇または正常.糖・塩素正常.蛋白正常または軽度上昇.免疫グロブリン70~90%上昇.脳脊髄液中のIgG指数上昇.オリゴクローナルバンド陽性.再発・悪化時にミエリン基礎蛋白に対する抗体陽性が認められることがある。  2.電気生理学的検査:ほとんどの患者さんで高振幅徐波などの脳波異常が見られますが.特異的なものではありません。 視覚誘発電位.脳幹誘発電位.体性感覚誘発電位の異常は.複数の不顕性病変の客観的証拠を提供し.多発性硬化症の早期診断に役立つ。  3.CTまたはMRI検査:CTまたはMRI検査により.脳室周囲白質における脱髄病変が確認できる。 MRIは脳室白質疾患の診断に最も感度の高い技術とされており.多発性硬化症の早期診断に大きな価値を持つ。  診断:1.多発性硬化症の診断を確定するための臨床的基準:(1)2回以上の発作があり.それぞれ24時間以上持続すること。 臨床症状から2つ以上の病変部位が示唆される。  (2) 1つの病変と1つの不顕性病変の臨床的証拠を持つ2つのエピソードが.それぞれ24時間以上継続した場合。 臨床的に確認された多発性硬化症の期間が1ヶ月以上であり.エピソード間期間.すなわち寛解期間が1ヶ月以上であることが必要です。  2.多発性硬化症の診断の実験的裏付け:2回のエピソード.1病巣部位または1不顕性病巣部位の証拠を反映する臨床症状および徴候.脳脊髄液オリゴクローン帯陽性またはIgG値増加など。  治療/主に免疫抑制療法:例:コルチコステロイド.シクロフォスファミドまたは血漿交換療法 メチルプレドニゾロンショック療法と経口プレドニゾンは.今日よく用いられる治療法であり.視神経炎から多発性硬化症への転換の発生を抑えることができるかもしれません。 高用量ガンマグロブリンの投与も試みられますが.より高価です。  また.急性期には感染症.発熱.外傷.過労を避け.安静にして精神的ストレスを軽減するなど.生活に十分配慮することが必要です。 回復期には.神経機能の回復を促進するためにスポーツ療法を行うことができます。