Bou-ga症候群：肝静脈および/またはその開口部の下大静脈の閉塞性病変を特徴とする肝門脈圧亢進後の疾患であり.下大静脈圧亢進の有無は問わない。 すなわち.限局性狭窄または閉塞性（I型）.びまん性狭窄または閉塞性（II型）.閉塞性肝静脈（III型）の3つの病型があり.下大静脈中隔が支配的である。 I型が約57％.II型が約38％.III型が約5％である。 発症年齢は原因によって異なり.先天異常の場合は早くて2.5歳で発症する。 最も早い発症年齢は2.5歳であるが.ほとんどの症例は20歳から40歳の間に発症する。 後天性の場合は発症年齢が遅くなる。 純粋な肝静脈閉塞の場合は門脈圧亢進症の症状が優位であるが.下大静脈閉塞症の合併例では門脈圧亢進症と下大静脈閉塞症候群の両方の症状がみられる。 末期には.重篤な腹水.症状緩和のための開腹手術の繰り返し.蛋白喪失が続き.最終的には重篤な栄養失調.食道静脈瘤破裂による消化管出血.肝不全や腎不全で死亡する。