晩発性ビタミンK欠乏症による頭蓋内出血 頭蓋内出血は死亡率.後遺障害率が高く.一命を取り留めた患者にもさまざまな程度の神経学的後遺症が残ることが多い。 頭蓋内出血の一般的な原因としては.遅発性ビタミンK欠乏症（VKD）.脳血管奇形.頭蓋大脳外傷などがある。VKDはビタミンK依存性出血とも呼ばれ.生後8日以降に発症し.遅発性VKDと呼ばれる。 都市部より農村部に多い。 感染症が多い。 遅発性VKDは生後1～6ヵ月の乳児の頭蓋内出血の主な原因である。 硬膜下出血.くも膜下出血.実質出血が頭蓋内出血の最も多い部位であり.死亡率は19-33％.神経学的後遺症は21-67％である。 2.病因 VitK欠乏症が直接の原因である。 VKDにおける頭蓋内出血の高危険因子として.生後3ヵ月未満の乳児.母乳育児.サイトメガロウイルス（CMV）感染.下痢.肝機能異常が報告されている。 3.症状 VKDによる遅発性頭蓋内出血は.発症前は健康で母乳で育てられた小児にみられる。 小児は徐々に蒼白になり.発熱または体温の上昇がなく.四肢が冷たくなる。 急性または亜急性の頭蓋内圧および意識障害が突然発症し.嘔吐.落ち着きのなさまたは叫び声.意識障害.あるいは昏睡によって示される；不規則な呼吸.痙攣.前庭の膨満または頭蓋縫合部の分裂；重症の場合.瞳孔が不等間隔になり.光反射が減弱または消失する；小児は脳ヘルニアの徴候を示すことがある。 その他の出血部位には.皮膚や粘膜からの出血.鼻出血.消化管出血.注射や穿刺部位からの出血などがある。 4.臨床検査：末梢血球数は貧血の可能性があり.感染患者では白血球が上昇することがあるが.血小板は一般的に正常範囲である。 凝固検査：出血時間とプロトロンビン時間は正常.凝固時間はほとんど延長.活性化部分トロンボプラスチン時間とプロトロンビン時間は延長.フィブリノゲンは正常。 腰椎穿刺や側脳室穿刺で血性脳脊髄液を認めることがある。 5.予後 脳実質出血と多部位出血は最も予後が悪い。 進行したVKDにおける頭蓋内出血による神経学的障害は.主に二次的な脳低酸素・虚血と脳梗塞によるものである。 出血部位の神経学的局在.出血量.出血速度.脳組織の圧迫時間のすべてが.対応する臨床症状を決定する。 本疾患の長期経過観察から.重症の出血を起こした小児では.四肢麻痺.脳性麻痺.てんかんなどの後遺症や知的異常がしばしば認められることが明らかになった；小頭症の発生率は45％.知的異常の発生率は50％である。 この病気の予後は悪いが.予防は簡単である。 したがって.すべての新生児には出生後にビタミンKを定期的に投与し.生後3ヵ月未満の母乳栄養児には.何らかの病気で受診した際にビタミンKを定期的に投与し.この病気を予防すべきである。