自己免疫性肝疾患には.自己免疫性肝炎.原発性胆汁性肝硬変.原発性硬化性胆管炎.およびそれらの重複疾患として知られるオーバーラップ症候群.別名バリアント症候群があります。 自己免疫性肝炎は.原因不明の進行性の炎症性疾患で.小児から成人まで年齢を問わず発症し.女性に多くみられます（男女比1：3.6）。 AIHは世界中で発症し.慢性肝炎の15～20％を占めると言われています。 AIHは自己免疫反応に基づくもので.特徴的な高ガンマグロブリン血症や高血清自己抗体を認めます。 主な組織学的変化は肝細胞の壊死と炎症で.門脈管周辺での炎症が顕著です。 dd debris-like necrosis (PN)。 PNに伴う炎症細胞浸潤は肝小葉の実質領域と間質領域の接合部に存在するため.炎症の観点から界面肝炎と呼ばれ.界面肝炎はAIHの典型的な病理組織学的特徴である。 AIHは.抗炎症薬や免疫抑制療法が有効な患者さんが多いため.効果的な治療を行わないと肝硬変を発症する可能性があります。 したがって.AIHと他の慢性肝疾患との鑑別は臨床的に重要である。