1.自己免疫性肝疾患とは？ 自己免疫性肝疾患とは.体の免疫系が自分自身の肝臓の成分を攻撃することによって引き起こされる.慢性的な肝臓と胆道の障害です。 通常.免疫系は体のボディーガードであり.体が異物と戦い.除去するのを助けます。 免疫系が破壊されたり.肝臓の組織構成に異常があると.免疫系は自分の肝臓組織を異物と勘違いし.「同胞が同胞と戦う」ようになる。 自己免疫性肝疾患は.攻撃される組織成分によって.自己免疫性肝炎（AIH）と呼ばれる肝細胞成分が主体のものと.原発性胆汁性肝硬変（PBC）や原発性硬化性胆管炎（PSC）と呼ばれる肝内胆管成分が主体のものに分けられる。 また.これら3つの疾患のいずれか2つが併存すると重複症候群となり.IgG-4関連肝炎と呼ばれる疾患も時に認められる。 河南中医薬大学第一附属病院脾臓・消化管・肝胆膵疾患科 劉光偉 2.自己免疫性肝疾患はどのように診断するのか？ 自己免疫性肝疾患の診断には.まず肝炎ウイルス感染とアルコールや薬物による肝障害を除外する必要がある。 次に.臨床症状.肝生化学検査.自己抗体検査.免疫グロブリン検査.画像検査.肝臓の病理組織学的症状などを総合的に分析して初めて診断が可能である。 適切な治療法を選択するためには.自己免疫性肝疾患のどのタイプに属するかを決定することが重要である。 3.AIHの治療法は？ AIHの標準的な治療はグルココルチコイド（プレドニゾロン）によるもので.ホルモンの投与量は個人差があります。 AIHは再発しやすいため.治療期間は通常3年以上となります。 再発を抑え.グルココルチコイドの副作用を避けるために.寛解後の維持療法としてアザチオプリンを使用することもあります。 漢方薬は.特にホルモンに対して不感症や不耐症の患者さんや肝機能の変動を繰り返す患者さんに対して.内服や外用法を用いて治療することがより効果的です。 4.PBCの治療法は？ PBCの標準治療は主にウルソデオキシコール酸(Ursodeoxycholic acid)を13-15mg/kg/日投与することです。 現在では.これらの薬剤に感受性のない患者もいることが示されている。 PBCは慢性的な疾患であるため.患者には長期にわたって適切な用量のウルソデオキシコール酸を投与し続ける必要がある。 さらに.PBC患者は骨粗鬆症や潰瘍性大腸炎を起こしやすいので.ビタミンDやカルシウムのサプリメントを日常的に摂取する必要がある。 5.AIH-PBC重複症候群はどのように治療されますか？ AIH-PBCオーバーラップ症候群は.肝細胞障害と胆汁うっ滞の両方が存在するため.グルココルチコイドとウルソデオキシコール酸の併用で治療します。 6.自己免疫性肝疾患の予後は？ 自己免疫性肝疾患は定期的な治療でかなり改善する。 治療によく反応する早期のAIH患者の生存率は健常人と変わりません。 検査技術の進歩や臨床医の経験により.PBC患者のほとんどは確定診断時に肝硬変に進行することはなく.十分な投与量による早期かつ長期的な治療で病状を安定に保つことができるため.「原発性胆汁性肝硬変」といっても.すでに肝硬変があるわけではありません。 7.グルココルチコイド療法の副作用は？ 多量の副腎皮質ステロイドを長期間使用すると.血圧や血糖の上昇.骨粗鬆症.消化管出血などの副作用が起こることがあります。 しかし.自己免疫性肝疾患の治療で使用されるホルモンの量は少量であり.このような副作用を経験する患者はごく少数です。 ホルモン療法中は血圧や血糖値のモニターに注意し.胃粘膜を保護し.ビタミンD.カルシウム.制酸剤を補充することで.上記の副作用の発生を抑えることができます。 8.肝生検とは何ですか？ 肝生検は組織の病理学的変化を直接把握し.より正確な診断を下すことができる検査であり.「ゴールドスタンダード」として認められています。 肝生検は.血液生化学が非典型的な自己免疫性肝疾患の診断において特に重要であり.線維化や早期の代償性肝硬変を検出することができ.疾患の治療経過や予後を決定する上でかけがえのない役割を担っている。 9.自己免疫性肝疾患は伝染するのか？ 自己免疫性肝疾患は自己免疫疾患であり.肝炎ウイルス感染によるものではないので.伝染することはありません。 10.自己免疫性肝疾患患者の食事で気をつけることは？ 自己免疫性肝疾患の患者は.脂肪分の多い肉や動物の内臓などの脂肪分の多い食事を摂らないようにし.滋養強壮薬や成分不明の処方を服用しないようにする。