自己免疫性肝炎（AIH）は.肝細胞の異常な自己免疫反応によって引き起こされる肝臓の慢性炎症性疾患である。 自己免疫性肝炎の発症率は年間0.1～1.9/10万人であり.慢性肝疾患の全患者の11～23%に認められます。 AIHの病因は現在のところ不明であるが.その発症には多くの環境.遺伝.病態生理的要因が関与していると考えられている。AIHの発症には.感受性が高い人における肝臓自己抗原に対する耐性の欠如が関与していると考えられている。 AIHには肝細胞を標的とした自己免疫反応が存在し.I型糖尿病.バセドウ病.増殖性糸球体腎炎などの他の自己免疫疾患と高い相関があることはよく知られている。 AIHの診断は.組織学的異常.臨床症状.血漿グロブリン値の異常やANA.SMA.抗SLAなど1つ以上の特徴的な自己抗体の存在などの生化学的所見による。 界面肝炎の浸潤部における多数の形質細胞の存在はAIHの組織学的特徴である。 簡便な診断基準は.アジア人患者のAIHの診断に高い感度と特異度を持つ。 改訂されたオリジナルの診断基準は.非典型的なAIH患者における否定的な誤診を回避するための補完的な役割を担っている。 疫学的データがないにもかかわらず.中国ではAIHの診断が多く.非ウイルス性慢性肝炎の主要な原因であると考えられている。 肝疾患センターでは.肝生検や血漿中自己抗体検査の結果が日常的に報告されるようになってきています。 肝臓専門医や病理医がAIHの組織学的特徴に注意を払い.認識しているため.我々の医療センターでは.以前は原因不明の慢性肝炎と思われていた症例がAIHと診断されるケースが増えています。 幸い.AIHは現在の治療で効果的にコントロールすることができます。 免疫抑制療法は.肝臓の炎症を抑え.肝臓の線維化の過程を逆転させ.最終的には患者さんの予後と生活の質を向上させることができます。 AIHは免疫抑制療法によく反応しますが.進行した患者さんや複合的な重症患者さんでは寛解に至ることはまずありません。 肝移植は.減圧した末期AIH患者に対する最後の選択肢である。 制御性T細胞などの免疫調節細胞の移植は.近い将来.有望な治療法となる可能性がある。 これまでこのような症例が見過ごされてきたことも多く.肝臓専門医がこの疾患とその臨床像.治療.進行について認識することが重要である。