自己免疫性肝炎は.1992年に英国で開催された国際消化器学会において.自己免疫性肝炎グループの専門家が自己免疫性活動性肝炎に代わる疾患として提案したものです。 病因が不明な疾患である。 一般的には.ウイルス感染.薬剤.化学物質などの環境病原因子の作用により.遺伝的に自己免疫性肝炎になりやすい人の肝細胞の抗原組成が変化したり.特定のウイルス蛋白と肝細胞の特定の蛋白成分との相同性により.生体内で自己免疫反応が誘導され肝障害を引き起こすと考えられています。 主な特徴は.1.高免疫グロブリン血症.2.組織自己抗体の存在.3.免疫抑制療法の有効性である。 自己免疫性肝炎患者の肝機能検査では.血清ビリルビンは軽度または中等度に上昇することが多く.血清トランスアミナーゼ.γ-グルタミルトランスペプチダーゼ.アデノシンデアミナーゼはしばしば上昇し.γ-グロブリンは著しく増加.IgGは上昇するがアルブミンはほとんど正常である。 AIH患者では様々な自己抗体が測定されますが.最も古典的なものは抗核抗体（ANA）.抗平滑筋抗体（SMA）.抗肝腎ミクロソーム抗体（抗LKM）です。 その他.関連する自己抗体として.抗肝膵抗体.抗可溶性肝抗原抗体.抗肝細胞質抗原I型.抗好中球細胞質抗体などがあります。 AIHの病理像はあまり特異的ではありませんが.AIHの診断と重症度の判定に不可欠です。 AIHの主な病理像は.門脈領域に単核細胞が浸潤し.主に肝小葉の境界板や合流部を侵し.小葉に侵入して門脈周囲や門脈小葉中心部に破片状の壊死.時に橋状の壊死を生じることです。 これらの病理変化は特徴的ではあるが.あくまで示唆的なものであり.慢性ウイルス性肝炎.薬剤性肝炎.その他多くの肝疾患でも見られるAIHに特異的なものではありません。 血清中の自己抗体の種類によって.AIHは3つのタイプに分けられます。 I型AIH：AIH患者さんの約80～85％を占めると言われています。 このうち70％は女性で.一般に40歳未満の若年者です。 診断上の主な特徴はANAとSMAの陽性で.抗アクチン抗体.特に抗ポリマーF-アクチンが最も診断に特異的である。 このうち17％では他の自己免疫疾患を併発しており.このタイプは結合組織疾患と肝障害の組み合わせではないかと考えられています。42％の患者さんは原発性硬化性胆管炎を呈することがあります。 このタイプは発症が遅く.グルココルチコイド療法によく反応する。 II型AIH：AIH患者さんの約5％を占めます。 2-14歳の小児に多く.西ヨーロッパ（フランス.ドイツ）に多くみられます。 主な特徴は.抗LKM1陽性と抗LC-1陽性です。 II型はI型よりも臨床症状が重く.進行が早く.劇症肝炎に多く.肝硬変に移行しやすく.グルココルチコイド療法に反応しにくい。 HCV感染とII型AIHの関係を示唆する報告も多い。 3.III型AIH：90％が若年女性。 主な特徴は抗SLA.抗LP陽性で.多くは抗LKM1を伴わないが.74%はSMAやANA陽性の場合がある。 このタイプは薬物治療の有効性という点ではI型と同様である。