1.皮膚アレルギー性血管炎 血管炎の症状 皮膚のみに発症し.主に若年成人に発症する病気です。 通常.脱力感.関節痛.筋肉痛があり.不規則な発熱がある場合もありますが.そのような症状がない場合もあります。 皮膚病変は紅斑.結節.紫斑.天疱瘡.出血.丘疹.壊死.潰瘍など多形性です。 病変は膝下が最も多く.下腿と足の甲に発生することが多い。 ほとんどの病変は.炎症細胞の浸潤と血管壁からの滲出により.圧迫しても退縮しない紫斑様丘疹として始まり.あざが隆起して触知されるようになります。 皮下の結節として始まるものもあり.大豆からそら豆.あるいは小さなナツメヤシの大きさで.圧迫すると薄赤色になります。 紫斑病様病変に似てくるもの.天疱瘡様変化に似てくるもの.強皮症様変化に似てくるもの.多形紅斑に似てくるものなどがあります。 病変の進展に伴い.隆起や丘疹を伴うこともあります。 炎症反応が強いため.紫斑や紫斑では血餅.壊死.潰瘍が生じ.結節性病変では潰瘍化し痛みを伴うものもあります。 水腫は足首や足背に顕著に現れます。 午後になると顕著になり.両下肢の痛みと脱力を伴います。 病変の種類はさまざまですが.ほとんどに紫斑や結節がみられます。 好中性の白血球が周囲の組織に滲出することで膿疱が生じることもあります。 病変は背中.上肢.臀部などどこにでも発生し.左右対称に分布しています。 病変は痛み.痒み.灼熱感を伴うこともあれば.症状はないが触ると痛いこともあります。 病変は色素沈着を伴って治癒し.潰瘍の場合は萎縮性瘢痕を形成することがあります。 急性発作では.病変は一括して出現し.広く分布し.下肢の浮腫を伴う。 慢性の場合.病変は再発し.数ヵ月から数年続く。 軽症の場合.病変は2〜4週間で治癒します。 また.病変部同士が融合して四方に広がり.主に膝.肘.手などの広い範囲の障害となり.持続的な紅斑に見える場合もあります。 2.全身性血管炎 血管炎の症状はより重く.多臓器が侵されます。 小血管.特に毛細血管後静脈の侵襲により.びまん性の滲出液と出血巣が臓器内に多く見られます。 臓器病変の発症はほとんどが急性期で.通常.頭痛.不規則な発熱.倦怠感.関節痛.筋肉痛などを伴います。 経過は様々で.1回の抗原曝露で3〜4週間程度で終わるものから.繰り返し曝露され.数ヶ月から数年間続くものまであります。 予後は関与する臓器や病変の範囲によって異なります。67％の患者さんに多形の皮膚病変が見られますが.触知可能なあざが多いようです。75％の患者さんに非特異的な発熱.約2/3の患者さんに関節痛と関節腫脹が見られます。 病変は粘膜に浸潤し.鼻出血.喀血.血便を起こすことがあります。 腎臓への浸潤.蛋白尿や血尿.重症腎不全が1/3の患者さんの主な死因となります。 腸管への浸潤では.腹痛.ステアトルレア.血便.急性胆嚢炎などの消化器症状が現れる。 膵炎や糖尿病がみられることもあります。 胸部X線では.肺炎や結節性陰影.胸膜炎や胸水が見られることがあります。 神経系は.頭痛.複視.妄想.錯乱.さらには脳血栓や麻痺.嚥下障害.感覚・運動機能障害など.侵されることがあります。 心筋梗塞.心調律障害および心膜炎により.心臓の障害が引き起こされる。 腎皮質の局所的な虚血は.重篤な高血圧を引き起こすことがあります。 全身性血管炎の最も一般的な眼症状は.強膜外側の炎症と網膜出血です。 副睾丸と精巣の痛みを伴う腫脹は.血管炎の症状として現れることがあります。 全身性血管炎の診断には.腎生検や直接免疫蛍光検査が有効な場合が多いと考えられています。 結節性血管炎は.リンパ球浸潤を主体とする皮膚の小血管炎です。 下腿または足に再発する小さな皮膚結節を特徴とし.表面は通常.表在静脈に沿って正常またはわずかに赤く.軽い痛みまたは圧痛を伴い.一般に全身症状はありません。 発症期間は数週間から数ヵ月と幅があります。 30歳以降の女性に多く.時に若い女性や男性にも発生します。 病変は皮下の結節から大きな浸潤性腫瘤です。 病変は通常.下肢にみられます。 特にふくらはぎの裏側に多く見られますが.大腿部や上腕部にも発生することがあります。 片方のふくらはぎだけに発生する場合と.片方のふくらはぎに多く発生する場合があり.非対称的であることが多いです。 結節は自発痛や圧迫感があり.ゆっくりと進行しますが.時に急性に発症し.表面が赤く熱を帯びます。 一部の結節は線状に配列し.表在性の皮膚静脈の方向に発生する。 通常.非潰瘍性で2〜4週間程度で消失しますが.線維性結節として残り.ゆっくり消失することもあります。 結節は一定期間内に再発することが多い。 臨床症状以外では.補助的な検査に特異性はありません。 急性期を除いて.血沈はほとんど上昇せず.抗 “O “グロブリンやYグロブリンが上昇する症例が少数あります。 ツベルクリン反応と胸部レントゲン写真で肺結核かその他の内臓結核かを判定することができる。 急性期には血中の抗好中球細胞質抗体と血中循環免疫複合体が上昇します。 結合組織病 血管炎 全身性エリテマトーデス リウマチ.強皮症.皮膚筋炎.白質ジストロフィー.ドライ症候群などの結合組織病変で小血管が関与し.四肢の小動脈の閉塞による虚血症状.重症の場合は四肢の壊死や潰瘍を生じます。 血管炎には多くの種類があり.病変の部位によって.大動脈炎.側頭動脈炎.ウェゲナー肉芽腫症などに分類されます。