データおよび方法
1 データ：男性2名.女性3名.年齢23～38歳.体重（45～67）kg.症状は「動悸・胸の張り」.心電図で「右室肥大」2例.「不完全右脚ブロック」1例.「左室肥大」2例：心胸郭比（C/T）0.55～0.63（平均 0.58±0.03）． 心電図上「右室肥大」2例.「不完全右束枝伝導ブロック」1例.「左室肥大」2例：心胸郭比（C/T）は0.55～0.63（平均0.58±0。03）：心エコー図上.膜周囲.硬膜下タイプのVSD.VSD直径（1.8～2.5cm）.PDA直径（1.0～1.5cm）が認められる。 平均肺動脈圧（MPAP）は69±8mmHgで，肺動脈圧を下げるために経口強心剤，利尿剤，シルデナフィル，ニトロプルシドナトリウムとプロティルの静脈内投与が行われました． 青海省循環器専門病院心臓外科 龐云凤
2方法 第Ⅰ相治療は.インターベンショナルカテーテル検査室でPDAインターベンション閉塞療法を実施した。 局所麻酔下で.患者の動脈と大腿静脈を穿刺し.6Fシースを留置し.下行大動脈造影を行い.PDAの大きさ.形状.位置を決定しました。 その後.多目的カテーテルを大腿静脈シースから右心房に送り.カテーテルを操作して三尖弁を介して右心室と肺動脈に入る。 主肺動脈と右肺動脈.左肺動脈の圧力を測定し.血液ガスを採取して酸素濃度を測定し.肺/全身流量比（Qp/Qs）と全肺抵抗（PVR）を算出する。 ブロッキングパラシュートは適切なサイズ（PDAの最狭部より2mm～4mm大きいもの）を選択し.16（14）mmブロッキングパラシュート3例.18（16）mmブロッキングパラシュート2例を選び.デリバリーシースを介して下行大動脈に送達させた。 再び下行大動脈造影で十分な評価が得られた後.ブロッカーを解除する。 心臓カテーテル検査を繰り返し.閉塞成功後の平均肺動脈圧.Qp/Qs.全肺動脈抵抗を再度算出する。 シースを抜去し.局所圧迫止血を行い.病棟に戻す。 平均肺動脈圧.Qp/Qs.全肺動脈抵抗はいずれも介入実施後.程度の差こそあれ減少した。 経口強心剤.利尿剤.肺動脈圧低下剤は術後も継続した。
第II相治療は第I相治療から3～6ヶ月後に行われ.全身麻酔下で胸部正中切開.体外循環を確立し.全身を28℃～30℃に冷却したところで循環を遮断し.自己心膜スライスを貼付し.4-0ポリプロピレン糸（プロレン）の連続縫合で心室中隔欠損を再建します。 体外循環中断後，大動脈圧と肺動脈圧の比を測定したところ，平均肺動脈圧は（32±8）mmHgまで低下した． 術後は集中治療室に戻し，ニトロプルシドナトリウムとプロチロールを投与して肺動脈圧を下げ，人工呼吸補助時間を延長して肺高血圧危機の発生を抑制した．
退院後も強心剤，利尿剤の内服と肺動脈圧を下げるためのシルデナフィルの内服を継続した． 術後1，3，6カ月，1年の経過観察を行い，心電図，心エコーで心拍の変化，ブロッカーの形態，シャントの残存の有無，肺動脈圧の低下を観察し，術後の経過を観察した．
結果
PDAに対する平均介入時間は（42±9）分，ブロック成功率は100％，Ⅰ期治療の入院期間は（6～8）日，Ⅱ期治療はⅠ期治療から（3～6）カ月後に実施した。5例は他の術後合併症もなく，右心不全や死亡もなく退院した。
退院後は.肺動脈圧を下げるために強心剤.利尿剤の内服とシルデナフィルを継続した。術後1.3.6カ月.1年の経過観察を行い.心電図と心エコーで症状.心拍の変化.ブロッカーの形態.残存シャントの有無.肺動脈圧の低下を観察したが.経過観察中に全例で右不全や死亡は発生しなかった。
ディスカッション
チベット高原の東部に位置する青海省では.低酸素.寒冷.乾燥という悪条件のため.先天性心疾患の発生率が高い。 インターベンションによる閉塞治療が登場してからは.PDA単独での治療が主流となり.VSDを有する患者さんでもインターベンションによる治療が可能な場合があります。 の治療結果です。 私たちは次のような経験を持っています：①.PDAインターベンションブロック治療の第一段階.インターベンション治療は短時間.小さい外傷.速い回復などの特徴があります。同時に.インターベンション治療は肺動脈圧を測定し.心臓カテーテルを行うことができ.手術とさらなる治療の適応を決定するための基礎となるものです。 PDA遮断時の肺動脈圧と大動脈圧の比を厳密に測定し.PDA試行遮断を行い.肺動脈圧と右室圧が上昇するか.大動脈圧と酸素飽和度が低下するかを観察し.心臓カテーテルを行い.動的肺高血圧か抵抗性肺高血圧かを特定してから遮断解除を決定しました。 減少の程度は大きく.インターベンション治療や二次手術で治療可能な動的肺高血圧症であることが示唆された。 (ii) VSDの第2期手術療法。体外循環下でのPDA閉鎖に要する時間が短縮されるため.手術時間の大幅な短縮と合併症の回避が可能となる。
段階的複合療法の適応の選択：動脈レベルの心内シャントや右左シャントは.手術の禁忌である抵抗性肺高血圧症やアイゼンメンガー症候群を発症しているため.段階的複合療法を行うことができない。 小さなPDAを有するVSD患者では.同時手術が手術リスクの低い決定的な治療法であるため.段階的複合療法を行う必要はない。 この患者群では.術後の肺動脈圧.肺循環抵抗ともに有意に低下しており.動的性質の肺動脈性肺高血圧症が示唆され.段階的複合療法が可能であることがわかった。 術後は安静にして激しい運動を避け.肺動脈圧の低下療法を継続する。
以上より，重症肺高血圧症を合併したPDAを伴うVSDに対して，インターベンション閉塞療法＋待機的手術の段階的治療は安全かつ有効であり，このような患者に対して選択できる治療法である． 適応症を厳密にマスターしてこそ，より多くの患者に有効な治療が提供できるのである．