肺動脈性肺高血圧症（PAH）の内科的治療は困難であり.未治療のPAHの予後は悪く.診断後の平均生存期間は約2.8年と言われています。1992年に最初の標的薬であるエポプロステノールがPAHに使用されるようになってから.患者さんの生存期間とQOLが大きく改善されました。現在.PAHに使用される主な標的薬は.カルシウム拮抗薬.プロスタサイクリンアナログ.エンドセリン受容体拮抗薬.ホスホジエステラーゼ阻害薬と新薬です。 カルシウム拮抗薬 カルシウム拮抗薬は急性肺血管拡張試験陽性の患者にのみ有益であり.陰性患者には効果がない。現在.中国でのカルシウム拮抗薬の使用は非常に不規則であり.急性血管拡張試験の根拠がないだけでなく.薬剤の選択も混乱している。陽性患者の場合.心拍数に応じてカルシウム拮抗薬を選択する必要があり.基礎心拍数が遅い患者にはニフェジピン.比較的速い患者にはジルチアゼムを選択する。用量の使用法としては.少量から投与を開始し.数週間かけて最大耐容量まで増量し.その後維持することが必要である。また.塗布1～2年後に再度急性血管拡張試験を行い.感度を再評価し.長期的に感度のある方のみ塗布を継続することが望ましいです。 プロスタサイクリンアナログ PAHに対するプロスタサイクリンの導入以来.トラボプロスト.イロプロスト.ベラプロストなどのプロスタグランジンアナログがPAH治療に使用されるようになりました。これらの薬剤は.患者さんの症状を大幅に改善し.忍容性も高いことが研究により示されています。 エンドセリン受容体拮抗薬 2001年に非選択的エンドセリン受容体拮抗薬ボセンタンが肺動脈性肺高血圧症の治療に使用されて以来.シタクセンタン.アンブリセンタンなどの選択的エンドセリン受容体拮抗薬を含め.PAH治療にも同じ種類の薬剤が使用され.現在中国ではボセンタンのみが入手可能である。IPAHおよび強皮症関連PAHの登録効能.心疾患関連PAHおよび小児PAHの海外適応.その他多くの試験により.ボセンタンがPAH患者の運動耐容能.WHO心機能分類.血行動態指標を大幅に改善し.忍容性が高いことが確認されました。 ホスホジエステラーゼ阻害剤 ホスホジエステラーゼ（PDE）阻害剤は.PDE酵素に作用する特性から.比較的非選択的なグループと選択的なグループに大別されます。その中で.ホスホジエステラーゼ5阻害剤であるシルデナフィルは.主に勃起不全治療に使用されており.2005年に米国FDAよりPAH加圧治療薬として承認されました。研究および診療により.患者さんの心機能を大幅に改善し.忍容性も高いことが確認されています。 上記の肺高血圧症治療薬に加えて.Rhoキナーゼfasudil.グアニル酸シクラーゼRiociguat.感受性Kチャネル拮抗薬エタカルシン.プロスタサイクリン受容体作動薬シカプロスト.pentraxinキャリア.血管活性腸ペプチド（VIP）.成長因子（VEGF.PDGF）などいくつかの新しい薬剤が出現しています .