肺動脈性肺高血圧症（PAH）は.肺高血圧症（PH）の1つである。その他の肺高血圧症には.左心疾患による肺高血圧症.肺疾患および/または低酸素による肺高血圧症.慢性血栓塞栓性肺高血圧症.原因不明の肺高血圧症および/または複数の要因（例えば.血液疾患.全身疾患.代謝性疾患および腫瘍性閉塞.線維筋膜炎）による肺高血圧症がある。 肺高血圧症（PH）の診断基準は.安静時の右心カテーテルによる測定で平均肺動脈圧が25mmHg以上.肺毛細血管楔入圧（PCWP）≦15mmHgと定義されています。1.特発性肺高血圧症.2.遺伝性肺高血圧症.3.薬剤・毒素誘発性肺高血圧症.4.疾患関連肺高血圧症（結合組織病.HIV感染.門脈高血圧.先天性心疾患.片肺閉鎖症）.5.肺静脈閉塞症および/または肺毛細血管腫症.6.新生児の持続的肺高血圧症です。以前は原発性肺高血圧症や家族性肺高血圧症と呼ばれていたものが.特発性肺高血圧症や遺伝性肺高血圧症に置き換わってきています。 近年.肺高血圧症の治療には大きな進歩が見られます。多くの標的治療薬は患者の活動耐性を著しく改善するだけでなく.生命予後を延長させる。現在.有効性が明らかな薬剤としては.プロスタサイクリンアナログ.エンドセリン受容体拮抗薬.5型ホスホジエステラーゼ阻害薬などがあります。これらは主に特発性肺高血圧症.遺伝性肺高血圧症.減量剤による肺高血圧症.結合組織病に伴う肺高血圧症.先天性心疾患に伴う肺高血圧症に使用されています。その他の治療法としては.ジゴキシン.利尿剤などの右心不全症状の改善.酸素吸入.ワルファリン抗凝固療法.カルシウム拮抗薬などがあります。カルシウム拮抗薬は.特発性肺高血圧症や遺伝性肺高血圧症の患者さんで.肺血管拡張薬検査が陽性の場合にのみ有効で.肺血管拡張薬検査がない場合は病気の悪化を避けるため.盲目的な使用は避けてください。特発性肺高血圧症患者のうち.カルシウム拮抗薬に感受性があるのは10％程度である。ただし.使用1年後に急性肺血管拡張試験を繰り返し.それでも陽性である場合にのみ継続使用を認める。進行例では.心臓や肺の移植が行われる。 現在.標的治療薬は高価である。科学技術の絶え間ない進歩と新薬の開発.そしてメーカー間の競争の深化により.徐々に価格が下がり.より多くの患者さんが恩恵を受けられるようになると考えられています。 上記の治療法の進歩は.主に肺動脈性肺高血圧症（PAH）の最初の大きなカテゴリーを対象としています。左心疾患による肺高血圧症は.原疾患の治療を主目的とし.肺疾患および/または低酸素血症による肺高血圧症も.特定の治療法が確立されていないのが現状です。酸素療法は.COPD関連肺高血圧症の進行を遅らせることができる。従来の血管拡張薬の使用は推奨されず.ガス交換を損なう可能性がある；慢性血栓塞栓性肺高血圧症の特異的治療法は肺動脈内皮剥離術である。標的薬物療法は.手術不能な人.手術の前準備.術後の再発に対して試みることができる。 アミレックス.フェンフルラミン.デクスフェンフルラミン.毒性菜種油が肺動脈性肺高血圧症（PAH）と関連することはよく知られており.トリプトファン.レボトリプトファン.メタンフェタミンがPAHと関連する可能性は非常に高く.それ以外のほとんどのPAHはメカニズムが不明であることから.的を絞った予防は困難である。以下の患者は肺高血圧症のリスクが高く.早期発見と治療のために6ヶ月または1年ごとに心臓超音波検査を受ける必要がある。1.特発性肺高血圧症および遺伝性肺高血圧症の第一度近親者.2.結合組織病の患者.3.門脈圧亢進症を合併した肝硬変.4.体肺循環シャントを有する先天性心疾患.5.甲状腺疾患.6.慢性肺塞栓症患者。