肺動脈とは？肺動脈は.肺動脈幹とも呼ばれます。空気呼吸をする脊椎動物では.心臓からの静脈血を肺に導く動脈です。肺動脈は右心室から出ています。
肺高血圧症とは？肺高血圧症は.安静時の平均肺動脈圧が3.33kPa（25mmHg）以上.または運動時の平均肺動脈圧が4kPa（30mmHg）以上と定義されます。肺血管抵抗は.平均肺動脈圧と平均肺静脈圧の差と肺血流量の比.すなわち平均肺動脈圧は平均肺静脈圧に肺血管抵抗と肺血流量の積を加えたものなので.肺静脈圧.肺血流.肺血管抵抗が上昇する要因はすべて肺高血圧症の原因となりえます。肺高血圧症は.一次性肺高血圧症と二次性肺高血圧症に分けられる。鄭州大学第一附属病院心臓血管外科 劉 晁
肺高血圧症を合併しやすい先天性心疾患は何ですか？二次性肺高血圧症を引き起こす一般的な先天性心疾患は.心室中隔欠損.肺動脈主窓.心房中隔欠損.動脈管開存.単心室.永久動脈幹.右心室二重出口.完全心房中隔欠損などです。
肺高血圧症の症状はどのようなものですか？肺高血圧症の症状としては.息切れ.易疲労感.失神.胸痛.足や足首の浮腫みなどがあります。また.心音聴診でP2亢進を認めることもあります。肺高血圧症は治療しなければ.徐々に悪化し.生命予後を短くすることさえある。肺高血圧症に伴う症状の多くは.右心系の障害に起因しています。肺に血液を送り出すのは右心ですから.肺動脈圧が徐々に上昇すると.右心室の負荷が大きくなり.上記のような症状が起こるのです。
肺高血圧症は治療できるのか？先天性の心内膜の欠陥が原因で肺高血圧症が起こっている場合は.早期に外科的に欠陥を修復することが.肺高血圧症を完全に改善する重要な手段です。しかし.肺高血圧症は先天性心疾患の進行のあらゆる段階で起こりうるものであり.肺血管障害の程度は臨床経過や外科的治療の可能性を決定する重要な要素である。進行した重症肺血管障害は不可逆的であり.外科的矯正手術を行っても進行して生命を脅かす可能性があります。したがって.肺血管構造の再建や肺血流量の増加による肺高血圧症の発症を遅らせたり改善したりする有効な方法を積極的に模索することが.先天性心疾患患者さんの手術の成功とその予後の改善に非常に重要です。
肺高血圧症の内科的治療にはどのようなものがありますか？
1. 日常の身体活動の適切な調整 患者さんの身体活動の強さは.症状（呼吸困難.失神.胸痛など）がなく適切であり.食後.高温.低温での活動は避けるべきである。
2. 低酸素環境へ行かないようにする。低酸素は.肺高血圧症患者の肺血管収縮を悪化させることがある。海抜1500mから2000mは軽度の低気圧性低酸素地帯であるため.患者にはそのような地域を避けるように指導する。民間航空機内は海抜1500mから2500mの状態に近いので.患者さんには酸素を吸入しながら搭乗するようアドバイスしています。
3. 感染症の予防 肺高血圧症の患者さんは.肺感染症にかかりやすく.耐性が弱い。肺炎は全死因の7％を占めるため.早期診断と積極的な治療が必要である。インフルエンザワクチンと肺炎球菌ワクチンの接種が推奨されます。プロスタサイクリンを静脈内カテーテルで持続投与している患者は.発熱が続くようであれば.カテーテルルートでの感染に注意する必要があります。
4. 妊娠可能な年齢の女性は.適切な避妊方法を用いること。通常.妊娠・出産は患者の状態を悪化させ.死亡に至ることがあり.重症肺血管障害患者の死亡率は30～50％と高率である。
5.ヘモグロビンの値。肺高血圧症の患者さんはヘモグロビン値の低下に対する耐性が弱く.軽度の貧血であっても速やかに治療する必要があります。一方.右左シャントの存在など.低酸素血症が長く続く患者では.赤血球増加や赤血球比の上昇を起こすことが多い。頭痛や不注意などの症状があり.赤血球比率が65％以上の患者さんには.血液粘度を下げ.血液が組織に酸素を放出する能力を高める瀉血療法を検討することがあります。
6.精神療法 肺高血圧症患者は.発症年齢が早く（中央値40歳）.身体活動が制限されるため.それまでの生活習慣が崩れる。また.一般人からの病気に関する誤った情報に影響されることも多く.様々な不安や抑うつを持つ患者さんも少なくありません。そのため.患者さんに十分な情報を提供し.ご家族と協力しながら積極的に治療し.必要に応じて精神科医の治療を受けるよう勧める必要があります。
7.薬物療法としては.経口合成プロスタサイクリン及びその類縁体.5型ホスホジエステラーゼ阻害剤（バイアグラ）.抗凝固剤.利尿剤.酸素.ジギタリス.ドーパミン.カルシウム拮抗剤.エンドセリン1受容体拮抗剤.併用療法などである。
8. 心肺移植の併用.心房中隔ストーマ。