1.カルシウム拮抗薬：主に原発性肺高血圧症の血管反応が陽性である患者に使用される。 2.プロスタサイクリン プロスタサイクリンは古くから肺高血圧症の治療に使用されている。新しいプロスタサイクリン製剤であるエポプロステノールの開発に成功し.肺高血圧症の治療の金字塔となり.特に原発性肺高血圧症には大きな効果がありますが.他の原因の場合は効果が一般的です。しかし.エプロスタサイクリンの臨床使用には.中心カテーテル投与や留置カテーテルの必要性に加え.手に負えない下痢.顎の痛み.血小板減少.全身性高血圧.潮紅などの副作用があるなどの問題点もある。また.本剤は非常に高価である。 3.エンドセリン受容体遮断薬：ボセンタンなど.肺高血圧を改善する能力はプロスタサイクリンに劣り.また.30%の患者に肝毒性.貧血などの副作用がある。 4.シルデナフィル.NOなども選択的肺高血圧症の治療に使用することができる。 5.抗凝固療法。肺高血圧症が再発性肺塞栓症に起因する場合.抗凝固療法.下肢静脈フィルター留置術.肺動脈血栓除去術などの治療法を用いることができる。その中でも.血栓除去術の死亡率は5％～15％であることが注目されます。 6.遺伝子治療：遺伝子治療のような他のいくつかの新しい治療手段が研究されている.これは肺高血圧症の原因遺伝子の同定.スクリーニングと調整に依存し.見通しは明るいですが.臨床で短期間の適用が可能でない場合。