肺高血圧症は.遠くない昔に不治の病とされ.今でも多くの医師がそう考えています。 近年.この分野で飛躍的な発展があったとは知りませんでした。 新しい薬や新しい考え方が生まれ.多くの患者さんの役に立っています。 薬物治療を選択する前に.診断を確立することが重要であることを忘れてはならない。 重度の左心疾患や肺疾患など.特定の疾患では.不適切な治療が病状の悪化につながることがあります。 肺高血圧症を合併した重症収縮不全や僧帽弁狭窄症では.左心への血流が減少するため.左心不全の症状が軽減されることが多くあります。 肺動脈圧を下げるために標的薬を適用すると.左心への血流が増加し.それによって左心不全の症状が悪化し.予後が悪くなることが試験で証明されている。同様に.慢性閉塞性肺疾患や間質性線維症などの肺低酸素性疾患に標的薬を適用すると.局所肺組織のうち酸素交換を失った部分の血管拡張と血流増加が起こり.それによって左心系に多くの静脈血流が逆流することが知られている これは低酸素症を悪化させる可能性があります。 肺動脈性肺高血圧症は.現在.特発性肺高血圧症.遺伝性肺高血圧症.薬剤や毒素による肺高血圧症.結合組織疾患に伴う肺高血圧症.前庭疾患に伴う肺高血圧症.HIV感染.門脈高血圧.住血吸虫症などの標的治療に適した最初の主要患者グループである。 また.持続性肺高血圧症や慢性血栓塞栓性肺高血圧症の小児患者にも有効です。 既存の心疾患に伴う肺高血圧症の患者さんには.標的治療薬が大きな価値を持ちます。 アイゼンメンゲル症候群の患者さんの中には.すでに発症している場合でも.数ヵ月にわたる治療によって肺動脈圧や肺血管抵抗が大幅に低下し.手術のきっかけを作り.患者さんを死からよみがえらせることができる場合があります。 結合組織疾患に伴う肺高血圧症の患者さんでは.原疾患の集中治療と並行して.標的薬によって肺圧を完全に正常値まで低下させることができる患者さんもいます。 肺高血圧症に対する有効性が証明されている標的薬には.1）シルデナフィル.バルデナフィル.タダラフィルなどの5型ホスホジエステラーゼ阻害薬.2）アニラセタム.ボセンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬.3）イロプロスト.エピプロステノール.トラポプロスト.ベラプロストなどのプロスタサイクリンアナログの3つの主要クラスが存在します。 薬価は.真っ向から比較することはできないが.薬によってかなり差があり.効能も一般に差があるとされている。 5型ホスホジエステラーゼ阻害剤は短期的には有効ですが.長期的な治療では同じ効果を得るために服用が必要になることが多く.コストアップにつながります。 エンドセリン受容体拮抗薬のうち.ボセンタンは現在.中国慈善団体連合会の支援を受けているため安価で.臨床エビデンスも最も優れていますが.アニラセタムは肝障害の副作用が少ないのが特徴です。 プロスタサイクリン類似物質のうち.ベプロストーンは経口投与で安価な薬剤ですが.その効果は確定的ではなく.補助的に使用されることがあります。 イロプロストは有効ですが.1日6～9回のネブライザーによる吸入が必要で.通常の仕事や生活に支障をきたし.価格も高くなります。 プロスタグランジンE1（プロスティル）は.血管を拡張し微小循環障害を改善する作用があり.末梢血管疾患.心疾患.心不全等の補助療法として使用することができる。肺高血圧症を対象とした治療薬ではなく.肺高血圧症に対する効果は確実でない。 医師や患者さんの中には.この薬とプロスタサイクリンアナログを混同している人もいます。 ファスジル（ミートキナーゼ阻害剤）は.増悪して入院している肺高血圧症の患者さんで.経済的に余裕がある場合に有効な選択肢となります。 2週間の静脈内投与で.大半の患者さんは病状を安定させることができます。 結論として.肺高血圧症の患者さんには多くの選択肢があり.患者さんの個々の状況に合わせて選択することが可能です。 現在.中国ではごく少数の患者さんしか.標的薬治療を受けていません。 経済的な理由で治療を受けられない患者さんもいますが.医師から正しい指導を受けられないというのも重要な理由です。 実際.経済状況が特に悪くなければ.ほとんどの患者さんは.バルデナフィルを通常量で月1,000ドル程度.ボセンタンを半量で月2,000ドル程度と.一定レベルの治療を受けることができるはずです。 服用しさえすれば.病気の進行を遅らせることができるのです。