(v) 肺高血圧症の発症の程度を把握するために.どのような検査が可能か？左右シャント先天性心疾患に肺高血圧症を合併した患者さんでは.肺血管障害の程度とその再現性を正しく評価することが手術の成否や長期予後の鍵を握っています。臨床的には通常.患者の年齢.病歴.動脈血酸素飽和度.肺動脈第二音や雑音の強度などの身体所見.さらに心電図.胸部X線写真.心エコー図のデータに基づいて検討される。年齢も重要な要素である。乳幼児期（2歳以内）は肺胞と肺胞内動脈の発達が最も早い時期である。この時期に複合肺高血圧症の小児を治療できれば.肺血管の発達がまだ完了していないため.手術後に元の病変血管の反転と新しい血管の成長が起こり.同等の肺血管病変の成人患者よりも予後が著しく良好となる。李平原（北京市福佑病院小児心臓外科） 現在.右心カテーテル検査＋酸素吸入検査は.肺高血圧病変の程度を判定し.手術の適応を決定する主な臨床手段となっている。酸素吸入検査は.肺高血圧症の評価に重要である。純酸素吸入後の肺動脈圧または抵抗の著しい低下は.動的要因の割合が多いことを示すことが多い。右心カテーテル検査の方法と操作により.小児に深い鎮静や麻酔がかかっている場合.多血症.複合肺疾患などの場合.時に結果がより明らかな誤差を持つので.右心カテーテル検査の結果は臨床症状や他のデータと合わせて解釈する必要があります。また.小児の循環器系は発達の変化が激しいため.心臓カテーテル検査のデータは年齢と合わせて考える必要があります。 従来の手術適応のスクリーニングのための酸素化検査は.軽度・中等度の肺高血圧症にはある程度の臨床的意義があり.中等度・重度の肺高血圧症には感度を欠く。重症肺血管障害患者を手術の最後のチャンスを失わないために.また手術による死亡率を抑制するために.安全で信頼性が高く.感度の高い.非侵襲的あるいは低侵襲的な方法が臨床的に模索されてきた。肺高血圧症の評価には.臨床症状に加えて.いくつかの検査が極めて重要である。これらには以下のようなものがある。(1）.経皮的酸素飽和度（SpO2）または動脈血酸素飽和度（SaO2）：肺高血圧が進行すると.肺の血液が著しく減少し.酸素摂取量も減少する。オキシメトリーは血液中の酸素量を視覚的に表現するもので.測定は容易である。一般的に酸素飽和度が95％以上の患者さんは.ほとんど前庭疾患の矯正手術を受けることができ.90％以下.あるいは85％以下の場合は.手術の可能性は低くなります。(2).胸部X線検査。胸部X線検査は肺高血圧症の発症の程度を評価するために不可欠です。胸部X線写真により.肺動脈病変の進展の程度がおおよそ把握でき.手術の可否や臨床転帰を予測することが可能である。定量的な客観的基準はないが.経験豊富な医師は右心カテーテル検査よりも胸部X線写真を重要視している。(3).心電図：肺高血圧症患者は典型的な心電図症状（肺P波など）を呈します。さらに重要なことは.心電図は右心室肥大と左心室肥大を反映することがあるということである。左室肥大が主であれば.手術が安全に行えることを示唆することが多いが.両室肥大や右室肥大が主であれば.手術の安全性が大きく損なわれることになる。(4) 心エコー検査。心エコー検査は前駆症状や肺高血圧症の診断を確定するための最も重要な検査であり.臨床診断の基本である。心エコー検査で.もともと左から右へのシャントがあるタイプの前庭病が.双方向シャント.あるいは右から左へのシャントに発展したことが示唆されれば.その患者は重度の肺高血圧症を発症していることになる。ただし.シャントの方向が変わったからといって.完全に手術ができなくなるわけではなく（ほとんどの患者さんでそうですが）.超音波所見だけに頼っていると.矯正治療の最後のチャンスを奪ってしまう可能性があることに注意が必要です。(5)右心カテーテル検査と急速肺動脈拡張検査。右心カテーテル検査は.肺高血圧症を評価する上で.最も客観的かつ効果的で.権威ある方法です。右心カテーテル検査により.患者の肺動脈圧.体・肺循環血液量.肺動脈抵抗を正確に測定することができる。中でも肺動脈抵抗は.手術が可能かどうかを判断するための重要なデータです。いわゆる急速肺動脈拡張試験は.十分な酸素投与または肺動脈拡張薬の吸入後.右心カテーテル検査終了後に行われる。その目的は.肺動脈攣縮などの機能的要因の干渉を捨象し.肺血管自体の疾患進展の程度をより正確に測定することにある。したがって.肺高血圧症のすべての小児患者に対して.標準的な右心カテーテル検査と急速肺動脈拡張検査を受けることを推奨する。この検査は.手術不能な肺高血圧症に前駆症状を併発している患者さんにも行うことで.現在の肺高血圧症の進行状況を把握し.薬物療法の臨床指導の基準として.患者さんの病状改善への希望の光となるはずです。