脳静脈洞血栓症は.死亡率5％～70％の稀な疾患です。 静脈洞血栓症13例に対し.局所血栓溶解療法を行い.良好な結果を得た。
材料と方法
臨床データ 2002年9月から2009年12月までに，脳静脈洞血栓症患者13名（男性6名，女性7名，平均年齢40.7±12.9歳）に局所血栓溶解療法を施行した．
方法：全例に大腿動脈からカニュレーションを行い，全脳血管造影を行って診断を明確にした後，大腿静脈からカニュレーションし，マイクロカテーテルで血栓にスーパーセレクトした．12例に500～260万Uのウロキナーゼ血栓溶解，1例にrt-PA 40mg血栓溶解，一部の例には術後留置カテーテルによる局所血栓溶解と術後ヘパリン抗凝固を施行した． 経口ワルファリンによる抗凝固療法を少なくとも6ヶ月間実施した。 著者所属：大連医科大学第一付属病院インターベンショナルメディスン科.〒116011.大連.中国 Yongsheng Liu Email: [email protected] 対応著者：Feng Wang Email: [email protected] 追跡：全患者を 18.8±17.7 ヶ月（3～62 ヶ月）追跡し.修正 Rankin スコア( mRS）と5回のルーチンMRIフォローアップを行った。
結果
画像診断では.脳動静脈循環の著明な延長.脳静脈の閉塞や充填欠損.多発性静脈洞の病変がほとんどの症例で認められた（表1参照）。
結果：術前mRSスコアは7例で3.3例で4.3例で5。 退院時のmRSスコアは0が2例.1が8例.2が1例.3が1例.6が1例であった。 画像診断で全例が血栓の部分溶解を認め，1例は術前に意識不明，術後4日で意識が回復し手足が動くようになり，術後7日で意識不明と呼吸困難，術後11日で治療を断念し死亡した． 術前・術後の腰椎穿刺検査では.術前圧力366±133mmH2O.術後圧力250±36mmH2Oが3例に認められ.3例が合併症を有していた（表2参照）。
経過観察：mRSスコア0が8例.スコア1が4例.スコア6が1例。 MRI経過観察：10ヵ月後の再発と局所血栓溶解療法により改善した1例.血栓が一部溶解した2例.血栓がほとんど溶解した2例。
ディスカッションを行います。
脳静脈洞血栓症は.発症率3～4/1000 000.死亡率5～70%の稀な疾患である。 主な原因は.感染症.妊娠.経口避妊薬.脱水.心疾患.外傷.腫瘍.脳梗塞・脳出血.全身性エリテマトーデス.白血病などで.20～35％は原因不明とされています。 治療は.ヘパリン抗凝固療法.局所血栓溶解療法.排痰療法などです(1-4)。 静脈洞閉塞に続発する微小な脳実質病変は.大きな湖の形をした滲出血漿.神経細胞壊死を伴わない顕著なスポンジ化.血管周囲や脳実質の出血が特徴である(5)。 インターベンショナルアプローチは.血栓を迅速に除去し.静脈還流を促進し.静脈梗塞のリスクを低減し.患者の回復を促進することができます（2,6）。
病因は.血小板減少症（2例）.ネフローゼ症候群（1例）など。 文献で報告されている主な病因と異なるのは.症例数が少ないことと関係があるのかもしれません。
直腸静脈洞病変は，症状が重く，再発しやすく，予後も比較的不良であったが，本症例では多発性静脈洞病変が多く，直腸静脈洞病変は3例であった．
全例で血栓が一部溶解し.症状や頭蓋内圧が有意に改善したことから.画像性能は有効性の主な指標ではなく.症状や頭蓋内圧の変化が有効性の主な指標であることが示された。 抗凝固療法は，術中および術後，血栓溶解療法終了後2～3日間はヘパリン抗凝固療法を，INRに応じて用量調節しながら少なくとも6カ月間はワルファリン経口投与を行い，ほとんどの患者（92.3%）に再発を認めない。
脳静脈血栓症患者の約10％～50％において.静脈血栓症に伴う毛細血管および静脈の圧力上昇により.脳梗塞が発生する可能性があります（7）。 このうち2例は脳梗塞または脳出血を発症し.局所血栓溶解療法で十分な効果が得られた。 1例は血栓溶解療法後に脳出血と消化管出血を起こしたが.適用した血栓溶解薬の量が多く.期間が短かったことが関係していると考えられた。1例は術前に梗塞性出血があったが.術後にカテーテルを留置して血栓溶解を継続し.血栓溶解薬の量が多かったが.良好な結果を得た。 ある症例では.術前に梗塞出血があったものの.術後もカテーテルを留置して持続的な血栓溶解療法を行い.血栓溶解の投与量は多かったものの.良好な転帰を得ることができました。 5名の患者において，術後MRV（術後5-12ヶ月）で血栓の部分的な溶解が確認された．
ある患者さんでは.手術中にカテーテルとガイドワイヤーが静脈を傷つけ.静脈の破裂を招きました。 静脈内圧が低いため.深刻な事態には至らなかった。
このグループのすべての患者は.MRIによって術前に診断された。 つまり.ほとんどの患者さんはMRIで診断することができ.血栓の累積範囲や脳組織の損傷の度合いや程度を明らかにすることができます。 MRIでは静脈洞の異常信号.脳梗塞.脳浮腫.脳出血が確認できます。 このうち.脳実質の変化が見られたのは2例で.11例は脳実質が正常であった。
このグループのMRIによる追跡調査では.静脈洞血栓症は完全に消失することは困難であったが.静脈側副血行路が確立され脳静脈還流がほぼ正常であるためか.ほとんどの患者に関連症状がなかったという。
文献によると.静脈洞血栓症患者の13％（主に抗凝固療法で治療し.局所血栓溶解療法は2.1％にとどまる）は予後不良である（mRS 3-6）（8）。 このグループでは，18.8±17.7ヵ月の追跡で，1名が再発し，再度血栓溶解療法を受けたが，ほとんどの患者が正常な脳機能を回復し，7.7％が予後不良（mRS 3-6）で満足できる結果を得た． 脳梗塞や脳出血の患者さんでも.中期のフォローアップで脳機能の回復を確認することができました。 このことから.抗凝固療法に局所血栓溶解療法を併用することで.抗凝固療法単独よりも良好な治療成績が得られる可能性があることが示唆されました。
静脈洞内の血栓が完全に除去されていないため.症例によっては症状の再発が起こり.さらに血栓が除去される場合もある。 追跡期間が短く.症例数が少ないため.長期的な効果についてはさらに検討する必要がある。
結論
我々の経験では，脳静脈洞血栓症に対する局所血栓溶解療法は比較的安全で有効な方法であり，平均追跡期間は18.8カ月で，ほとんどの患者で満足のいく結果が得られている． 抗凝固療法と組み合わせた局所血栓溶解療法は.抗凝固療法単独よりも良好な治療成績が得られる可能性があり.MRIによる追跡調査の結果.静脈洞血栓症は完全に治癒することは難しいが.ほとんどの患者は無症状であることが示唆された。