網膜芽細胞腫は.乳幼児期や小児期に最も多く見られる眼内悪性腫瘍で.視力や生命を脅かす重大なリスクとなる可能性があります。 家族内で発生し.3歳未満で発症することが多く.片目または両目に発生することが多い。 網膜芽細胞腫の一般的な経過は.眼球内増殖期.眼圧上昇期(緑内障期).眼球外進展期.全身転移期の4つの臨床ステージに分けられますが.このうち眼球外進展期と全身転移期の2つのステージに分類されます。 眼内成長期:初期症状は視力障害と眼底変化です。 視力の低下により.瞳孔が開き.瞳孔から黄白色の反射が見えるようになり.「キャッツアイ」と呼ばれるようになります。 白内障は.この病気の初期臨床症状の中で最も発見しやすいものです。 実は.瞳孔に黄白色の反射が現れた時点で.すでに病状はかなり進行しているのです。 眼内腫瘍が成長すると眼圧が上昇し.著しい頭痛.眼痛.結膜充血.角膜浮腫などの緑内障の症状を引き起こします。 眼球外進展期:最も早い段階では.腫瘍細胞が視神経に沿って頭蓋骨まで広がり.腫瘍が強膜を貫通して眼窩に入り.眼球が突出する。また.角膜カイローマを引き起こしたり.角膜を貫通して球外に成長したり.瞼裂を超えて突出して巨大化したりすることもある。 全身転移:進行すると.腫瘍細胞は視神経を介して頭蓋骨に.リンパ管を介してリンパ節や軟部組織に.血液循環を介して骨.肝臓.脾臓.腎臓などの組織や臓器に転移することがあります。 これは死につながる可能性があります。 一般的な治療法としては.手術(眼球摘出.眼窩内容物除去を含む).外部放射線療法.局所治療(光凝固.凍結療法.加熱療法.表面強膜パッチ照射療法).化学療法などがあります。 この10年間.国際的な治療では.化学療法と複数の積極的な局所治療を組み合わせた治療を第一選択とし.外部放射線療法は第二選択.眼球摘出は第三選択とすることが徐々に増えてきている。 この変化は.網膜芽細胞腫の治療に新たな時代を切り開いたと考えられます。