網膜芽細胞腫

  眼窩は.生まれてから大人になるまで.眼球の急激な成長に対応しながら.頭蓋骨の骨と比例して発達していきます。 胎児や乳児の瞼.眼窩.顎の発達は.正常な眼の存在と発達.特に眼窩骨の発達に依存しています。 軌道の成長曲線については.研究者によって異なる結論が出されているが.1歳前が最も速く.軌道の発達全体にとって重要な時期であるという点では.一致している。Bentleyが眼科疾患のない8カ月から15歳の小児を対象に行った眼窩容積のMRI測定では.5歳時の眼窩容積が眼窩発達のカットオフ点であり.5歳までは眼窩容積が直線的に増加し.その後は増加率が著しく低下することが示唆された。 眼窩の発達遅延に影響を与える主なものとして.先天性小眼球症や無眼球症.後天性無眼球症.眼球萎縮.眼球放射線療法などがあります。  後天性無眼球症とは.出生後に眼球または眼球の内容物が除去されることをいい.一般的には外傷.難治性の眼内悪性腫瘍.眼球内外にある難治性の炎症性疾患.痛みを伴う無眼球.外見の改善のためなど.種々の理由がある。 RBは小児に最も多い眼内腫瘍で.80%が3歳までに診断され.平均診断年齢は2歳で.眼窩が急速に成長する重要な時期であります。 Linらは.網膜芽細胞腫のために眼球を摘出した後.眼窩内ハイドロキシアパタイト人工器官を移植したにもかかわらず.眼窩の成長が遅れていることを発見した。 また.1歳未満で眼球を摘出した子どもは.眼窩の発達に深刻な影響を受けます。  診断と治療の改善により.現在ではRB患者さんの治癒率は90%を超え.より多くのRB患児が長期に渡って生存しているのです。 そのため.治療後の発達した外観や.生活の質に影響を与える長期的な合併症を評価し.修正することがますます重要になってきています。