網膜芽細胞腫の臨床診断と治療について

  網膜芽細胞腫は.小児期に最も多く見られる眼球の原発性悪性腫瘍です。 発症率は約15,000出生に対して1人で.中国では1,000人以上の新規患者が発生しています。RBの臨床症状は.白色瞳孔と斜視が主で.他に前房内偽膿疱.眼窩蜂巣炎.続発緑内障.高度の球結膜水腫などの異常の可能性もあります。 眼底検査で単発または多発の病変として現れ.内因性.外因性.混合性またはびまん性で.硝子体内または網膜下への腫瘍の埋没と網膜剥離を伴うことがある。  網膜芽細胞腫に対する最新の治療法としては.従来の眼科手術に加えて.全身静脈内化学療法.外部放射線療法.強膜局所パッチ放射線療法.凍結療法.レーザー光凝固.温熱レーザー.局所注射化学療法(結膜下注入.経眼動脈カニューレ灌流.眼内注入など)などがあります。 外部放射線治療は.二次悪性腫瘍や顔面変形などの合併症の可能性があるため.あまり行われなくなってきています。  現在.眼内RBの治療は.全身化学療法と眼局所治療の併用が第一選択となっており.まず化学療法で腫瘍を小さくし.その後.凍結.レーザー.パッチ放射線治療などの眼局所治療を併用して腫瘍のコントロールを目指す「化学療法減量法」としても知られています。 最も一般的に使用されている全身化学療法は.ビンクリスチン.エトポシド.カルボプラチンを含むVECレジメンである。 6回の投与サイクルを1コースとしています。  RBの治療法の選択は.RBを上記の治療法単独で治療可能なA期.通常局所治療と組み合わせた化学還元法が必要なBCD期.依然として眼球摘出を必要とすることが多いE期の5段階に分類している国際がん学会(ICRB)に基づいて行うことが望ましいと考えられます。 RB腫瘍の治療後の変性には.O型:腫瘍の完全消失.1型:腫瘍の完全石灰化.2型:腫瘍の完全石灰化消失.3型:腫瘍の部分石灰化.4型:腫瘍の平坦萎縮痕の5タイプがあります。 変性の種類は.腫瘍の予後とは関係ありません。