股関節形成不全（DDH）は.発達性股関節脱臼とも呼ばれ.小児の股関節の整形外科疾患としては最も多く.有病率は1,000人に約1人.女子は男子の約6倍.左側は右側の約2倍.両側で約35％となっています。 先天性股関節脱臼という名称の方が.この病気の全変形を代表しているような気がします。
I. 病因
複数の要因によって引き起こされる。 危険因子としては.女児.初産.多胎児.家族歴のある方.逆子などの位置異常.羊水量の少ない方.足底転位や筋緊張性斜頸のある方.間違ったスワドリング（ろうそく包み）がある方などが挙げられます。
II.クリニカル・プレゼンテーション
年齢.脱臼の程度.片側発症か両側発症かによって.臨床症状は様々で.主に以下のようなものがあります。
1.片側脱臼の子どもは.初期に股関節と大腿部のラインが非対称になることがあるが.特異性は強くない。 股関節の片側が内側に引っ込んでいる状態です。 両側性脱臼の小児では.会陰部の幅が広くなる。
2.一側性股関節脱臼の子どもは下肢が不揃いである。 歩行期の両側性股関節脱臼の子どもは足を引きずるような歩き方.アヒル歩きをする。
大腿パターンの両側非対称性.左外転テスト陽性.Allis sign陽性。
III.審査
1.身体検査
オルトラーニ徴候とは.股関節を外転させ.大転子を挙上し.大腿骨頭を寛骨臼に戻すことで.ポンと音がして位置が変わったと感じるもので.この時.大腿骨頭が寛骨臼に戻される。 オルトラーニ徴候が陽性であれば股関節脱臼の診断が確定しますが.バーロー徴候が陽性であれば股関節の不安定性を示すのみです。 進行すると.股関節の外転が制限され.四肢の長さが不揃いになります。
2.超音波検査
超音波検査には様々な方法があるが.最も広く用いられているのはGraf法である。Graf法は.骨性寛骨臼の角度を表すα角と軟骨部の角度を表すβ角をそれぞれ測定することにより行われる。 指標によって.股関節は4つのタイプに分けられ.さらにいくつかのサブタイプに分類される。 超音波検査は.主に生後6ヶ月までの乳幼児に用いられます。
(1) メリット
(1)特異度.感度ともに90％以上と高く.偽陰性も少ない。
(ii) 転位.亜脱臼.臼蓋形成不全の診断が可能である。
(iii) DDHの治療の動的な観察が可能であること。
(ⅳ)放射線障害がないこと。
(2) デメリット 結果のばらつきが大きく.審査員への要求が高い。
超音波診断装置。
3.X線検査。
生後6ヶ月以上の方に適していますが.生後3ヶ月未満の方にはX線検査はお勧めできません。 DDHの子供のX線所見には.寛骨臼指数の増加.Shenton線の中断.Hilgenreiner線とPerkins線で形成される正方形の内側下4分の1に位置しない正常な大腿骨頭骨化中心が含まれます。 臼蓋指数は年齢とともに低下し.2歳では24°以内であることが望ましい。 8歳未満の子供では.臼蓋指数は臼蓋の発達の信頼できる指標となる。 5歳以上であれば.CE角の測定は大きな価値があり.成人では最も有用な指標のひとつとなる。 また.Sharp acetabular angleは.Y字型軟骨が閉じている場合.臼蓋形成不全の指標として有効である。
4.磁気共鳴画像（MRI）検査。
軟骨と関節唇の両方について.閉鎖下降または切開下降後の大腿骨頭と寛骨臼の対応を示すために使用されるが.コストが高く.子供の鎮静が必要であるという欠点がある。
5.電子線コンピュータ断層撮影（CT）。
年長児にはCTの3D再構成がより有効であり.股関節の位置が変わっているかどうかを観察するにはCTの断面スキャンが有効である。
IV. 診断
1.早期診断。
身体検査と超音波検査により.オルトラーニ徴候が陽性であれば股関節脱臼と診断されるが.臼蓋形成不全の場合は超音波検査で確定診断する必要がある。
2.診断が遅れていること。
股関節の外転制限.下肢の不同.足を引きずる.アヒル歩きなどの症状がある方は.股関節のオルソパントモグラムで診断が確定します。
鑑別診断
多発性関節拘縮.脳性麻痺.多発性症候群を併発した股関節脱臼.敗血症性変形性股関節症を併発した股関節脱臼との鑑別が必要である。
多発性関節拘縮.脳性麻痺.股関節脱臼を伴う多発性症候群などは.その主原因の特徴があるため.鑑別が容易です。 敗血症性変形性股関節症を合併した股関節脱臼の場合.高熱と股関節の運動障害の病歴を聴取し.X線検査で大腿骨頭と寛骨臼の破壊の兆候を認めることがあります。
V. 治療
大腿骨頭と寛骨臼の発育に良い条件を与え.大腿骨頭の虚血性壊死を防ぐには.股関節の同心円状の再ポジショニングを得ることが唯一の方法であります。 治療法は.子どもの年齢や病変の重症度によって異なります。 逆に年齢や治療が複雑になると.大腿骨頭虚血壊死などの合併症のリスクが高まり.将来的に股関節の退行性変化や変形性股関節症になる可能性があります。
年齢別の治療法は以下の通りです。
1.生後6ヶ月未満の新生児および小児。
診断は新生児期に行うのが最善で.発見次第すぐに治療が必要です。 Pavlikドレッシングは最も一般的に使用され.Ortolani徴候陽性股関節の回復率は95％です。これは生後6ヶ月までのDDH児に適していますが.6ヶ月以上では50％以上の失敗率になります。 Pavlikドレッシングは治療開始後3週間は毎週見直し.超音波検査を行い.股関節の位置が変わって安定していれば超音波検査が正常となるまで見直し期間を延長する必要があります。 Pavlikドレッシングの合併症として.股関節の下方脱臼.大腿神経や腕神経叢の神経麻痺.大腿骨頭の虚血性壊死等があります。
2.生後6ヶ月から18ヶ月までのお子様。
この年齢層の小児では.股関節の亜脱臼や脱臼はclosed reductionやincisional reductionで治療することが望ましく.臼蓋形成不全には装具による治療が可能である。 閉鎖式表面置換術は.基本麻酔で行わなければならない。 術中の関節造影で表面置換術が満足できるものであり.安定していると判断された場合.人体石膏固定を行い.股関節を100～110°で屈曲させ.60°以下で外転させることが必要である。 人体石膏固定によるリポジショニング.石膏固定後の手術室での透視で股関節のリポジショニングを把握する。 退院前に股関節のオルソパントモグラム.必要に応じてCTやMRIを確認し.リポジショニングの状況を把握する。 退院後の検査の一部を超音波で行うことで.レントゲン撮影の回数を減らすことができます。 通常.股関節は3ヶ月ほど石膏で固定し.その後3ヶ月ほど装具に置き換えます。 閉鎖式または切開式の表面置換術後の寛骨臼の発達の可能性は大きく.表面置換術後4～8年間続く。 DDHの子どものほとんどは.2回目の寛骨臼または大腿骨の手術を必要としない。
3.生後18ヶ月から8歳までのお子様。
生後18ヶ月以上のDDHの子どもは寛骨臼の発達が悪く.その多くは股関節表面置換術と同時に骨盤骨切りを行う必要があります。 4歳以内のDDHの子どもはSalter.Pemberton.Degaなどの骨盤骨切りを選択でき.高転位.表面置換後の高い関節圧.大きな前傾角とネックステム角がある子どもは.同時に短尺.除旋.内旋を大腿骨近位部で実施することが必要です。 オステオトミー。 4歳以上のお子様で.手術後の再脱臼など複雑な症例には.骨盤3重骨切り術を行うことができます。 手術の選択は.股関節の病的変化と子供の年齢によって異なります。
4.8歳以上のお子様
8歳以上の小児では.脱臼が両側の場合は治療を行いません。片側のPemberton.Dega.Triple骨盤骨切り術はY軟骨閉鎖前に.Ganz骨盤骨切り術はY軟骨閉鎖後に行います。 緩和手術としてのChiari骨盤骨切り術も.一部の子供には非常に良い治療結果を得ることができます。
VI. 予後
大腿骨頭の虚血性壊死は.軽症の場合は自然に回復しますが.重症の場合は大腿骨頭に様々な変形が生じます。 これは.DDH治療の予後に影響を与える可能性があります。 したがって.DDHの子どもたちは.思春期に骨格の発達が止まるまで長期にわたって経過観察し.経過観察の過程で見つかった問題点には.DDH治療の予後改善に間に合うように対処する必要があるのです。
VII. 予防
新生児期に子供を抱く「キャンドル・ラップ」法は間違っており.DDHの発生率を10倍以上にしてしまう可能性があります。
ユニバーサル・スワドリングとフリーレッグ・スワドリングは.DDHの発生率を大幅に減少させることができます。 DDHの他の危険因子がある場合.新生児期に身体検査と超音波検査を行い.異常があれば早期に介入することで.DDHの治癒率を最大にし.障害率を最小にすることができます。
正しいスワドリングのための4つのステップ。
1.毛布の上部の角を折り返し.折り返した角の上に頭がくるように赤ちゃんを毛布の上に寝かせます。
2.毛布の片側を赤ちゃんの片方の肩に当て.もう片側の下に体を包み込むように持ち上げます。
3: 赤ちゃんの足下の毛布の端を折りたたみ.胸元に向かって折りたたみます。足下は赤ちゃんの足腰が動くように少しスペースを空けておきます。
4: 毛布の反対側を持ち上げて.端を赤ちゃんの体の下に押し込むようにして.赤ちゃんの体に巻きつけます。