線維肉腫は女性よりも男性に多く.最も多い年齢は30～55歳です。 線維肉腫は全身に発生し.四肢が45％.上肢が28％.体幹が17％.後腹膜.頭頸部が少なく.鼻腔.副鼻腔.甲状腺.乳房などにも発生します。 線維肉腫はゆっくりと成長し.その期間は数週間から数十年と様々で.平均して3年以上と言われています。 主な症状は.直径十数センチの孤立性腫瘤である。 腫瘍は下肢や臀部に大きく発生することが多く.時には片側の臀部筋肉を巻き込んだり.卵円孔に進展することもあり.坐骨神経の圧迫による下肢痛や歩行困難.重症の場合は患肢の浮腫を引き起こします。 表在性の腫瘤は痛みが少ないことが多い。 病理学的悪性度は痛みと相関があり.悪性度が高いほど痛みの発生率が高いことが分かっています。 さらに.有痛性腫瘤の局所再発率は.無痛性腫瘤の2倍とされています。 痛みを伴う腫瘤が深く位置し.根絶することが困難であることと関係があるのかもしれません。 成長が早い表在性腫瘍の中には.外側に大きく成長し.時には悪臭を伴う皮膚潰瘍を形成し.「キノコ様」塊を形成するものもあります。 腫瘍はより深い組織にも侵入する。 筋肉内や筋間線維組織.筋膜包.腱の深部腫瘍は骨の周囲にも成長し.X線では骨膜や骨皮質の肥厚.石灰化や骨化の病巣として現れ.この場合腫瘍は硬く.丈夫なものに見える。 MRIは軟部腫瘍の画像診断法として最も優れており.感度は高いが特異度は低く.良性・悪性の軟部腫瘍の鑑別・定性診断に一定の限界がある。 T1強調画像では病変は筋信号に類似し.周辺に増強が見られることもある。T2強調画像では.同等または高信号の背景に低信号域が見られ.骨浸潤は少なく.腫瘍内壊死はほとんど起こらない。 超音波検査では境界明瞭な低エコーの腫瘤を示し.CTでは様々な部位に実質的な占拠を認め.時に広範で.時に円周状の不規則な変化を伴うことがあります。 治療法 繊維肉腫の治療は外科的切除が選択されます。 病理生検で証明されたら.直ちに正常組織を含む広範囲な切除を行う必要があります。 外科的切除の範囲は.1）腫瘍の位置と大きさ.2）神経と血管の侵襲.3）骨と関節の侵襲.4）病変の多中心性.および5）組織学的悪性度に依存します。 ほとんどの場合.根治手術は広範な切除で完了しますが.腫瘍が四肢にある場合は.手術中に重要な神経や血管をできる限り分離して四肢を保存し.進行例や腫瘍潰瘍のある場合は切断が可能です。 腫瘍が胸壁にある場合は.肋骨を切除して胸壁を修復し.遊離筋肉フラップを用いて修復する必要があることが多いです。 腹部にあるものは.腹壁の大部分を切除した後.フラップや医療用ポリエステル製修復材で欠損部を修復することができます。 後腹膜線維肉腫では，腫瘤が強靭であるため，腫瘍の破裂を考慮する必要はなく，マニピュレーションによる鈍的剥離後に腫瘍を摘出することが望まれる。 線維肉腫は.増殖が遅いため悪性度は低いと考えられ.リンパ節転移はほとんどなく.またリンパや血液の転移がなくても局所再発が多発するため.臨床的には所属する部位のリンパ節をルーチンに切除する必要はないと考えられています。 補助療法 線維肉腫に対する放射線療法の有用性については.コンセンサスが得られていない。 化学療法は感度が低いとされることが多く.臨床的にはあまり使用されていません。 しかし.低分化例では.化学療法が試みられることがありますが.その効果は不明です。 臨床では.ビンクリスチン.シクロホスファミド.ビンクリスチン.アドリアマイシンなど.多剤併用療法の形で使用されることが多くなっています。 また.術後化学療法は必要ないが.遠隔転移がある場合は検討することが示唆されている。 転移は.肺.肝臓.骨に多くみられます。