中耳の真珠腫は.真の腫瘍ではない嚢胞性構造物である。 通常.病因によって先天性真珠腫.後天性原発性真珠腫.後天性続発性真珠腫に分けられる。 先天性真珠腫の場合.鼓膜は正常であるため.早期発見が困難なことが多く.難聴になってから病院を受診し.検査で鼓膜後方に白い腫瘤影が認められれば.基本的に診断は確定します（図1）。 後天性の原発性真珠腫が最も多く.患者さんは小児期に耳管閉塞を長期に起こした既往があることが多く.中耳の鼓室上部に陰圧が形成されるため.最終的に鼓膜の弛緩部が袋状に浸潤し.袋の内袋から剥離した上皮が徐々に集まり.最終的に真珠腫が形成されます（図2）。このタイプの患者さんの臨床症状は実にさまざまで.耳膿や難聴の既往がある場合もあれば.明らかな症状が全くない場合もあります。 膿や難聴の既往がある患者もいるが.まったく無症状の患者もいる。 後天性続発性真珠腫は.鼓膜穿孔の縁に沿って外耳道上皮が鼓室内に成長するために.鼓膜の縁部穿孔を有する患者にしばしば発生し（図3）.患者は早期に症状を呈し.多くの場合.耳からの排膿や難聴として現れる；後天性続発性真珠腫はまた.耳の外傷や手術の結果として発生することもある。 真珠腫は.扁平上皮の複合層を有する被膜壁と.剥離した扁平上皮および角化物質からなる被膜内容物から構成される。 濾胞腫は真の腫瘍ではないが.緩やかな成長.骨の破壊.残存・再発といった腫瘍に類似した特徴を有する。 このような特徴から.聴神経結節が破壊され.顔面神経麻痺.迷路炎.髄膜炎.脳膿瘍などの重篤な合併症を引き起こすこともあります。 したがって.耳管腫の治療原則は.発見後できるだけ早く手術することである。 図1 先天性真珠腫 図2 後天性原発性真珠腫 図3 後天性続発性真珠腫