中耳乳様突起の真珠腫は.耳鼻科領域でよく見られる疾患です。 腫瘍ではありませんが.蝸牛腫は局所的に破壊され.手術後に再発しやすいという特徴があります。 主な特徴は.悪臭を放つ膿.進行性の難聴.重症例では髄膜炎.脳膿瘍.S状静脈洞血栓症.後耳介骨膜下膿瘍などの頭蓋内外の合併症.顔面麻痺.さらには生命を脅かす状態になることである。 蝸牛腫の発生は複雑で.先天性のものと後天性のものとがあります。 先天性の場合は.小児や青年に多く見られ.徐々に難聴になり.感染した場合は耳に膿が溜まります。 後天性霰粒腫では.分泌性中耳炎の既往があり.その後耳閉感の症状は改善するものの.聴力が回復しない.あるいは徐々に低下し.鼓膜が侵され徐々に霰粒腫を形成する患者さんがいます。 また.鼓膜の辺縁部や中心部の穿孔を伴う患者さんでは.鼓膜腫が発生することがあり.CTで中耳乳様体骨（聴骨を含む）の破壊が見られることがあります。必要に応じて.頭蓋内および頭蓋外の合併症を除外するためにMRIが必要となります。