中耳乳様突起真珠腫は耳科でよくみられる疾患である。 真珠腫は腫瘍ではないが.局所破壊性があり.手術後に再発しやすい。 その主な特徴は.悪臭を放つ膿の流出.進行性の難聴であり.重症例では髄膜炎.脳膿瘍.S状静脈洞血栓性静脈炎.耳介後骨膜下膿瘍.顔面神経麻痺などの頭蓋内外の合併症を引き起こし.生命を脅かすこともあるため.真珠腫形成を発見したら.できるだけ早期に診断し.治療措置を講じる必要があります。 真珠腫の発生は複雑で.先天性のものと後天性のものがある。 先天性真珠腫は小児や青年に多く.徐々に難聴になり.感染を伴うと耳に膿がたまる。 後天性真珠腫では.分泌性中耳炎の既往があり.耳詰まりの症状は後に改善するものの.聴力は回復せず.あるいは徐々に低下し.鼓膜が侵襲され.真珠腫が徐々に形成される患者もいる。 CT検査で中耳乳様骨（聴性耳小骨を含む）の破壊を認めることがあり.必要に応じて頭蓋内および頭蓋外の合併症を除外するためにMRI検査が必要である。