MOG抗体と中枢神経系炎症性脱髄疾患との関連性

中枢神経系の炎症性脱髄疾患は.脳および/または脊髄に関連する免疫介在性疾患の一群であり.特異的または原発性で.ミエリン損傷または喪失を特徴とし.視神経脊髄炎スペクトラム障害および多発性硬化症が含まれます。 1,MOGは中枢神経系のオリゴデンドロサイトの膜表面にある糖タンパク質で.その機能はまだ十分に解明されていない。 2.MOG抗体と急性散在性脳脊髄炎 急性散在性脳脊髄炎(ADEM)は.年齢に関係なく見られるが.小児に多く.中枢神経系の複数の部位に脳症状(異常行動や意識障害)を呈する急性または亜急性発症の初発の脱髄疾患である。 急性散在性脳脊髄炎は単相性の経過をたどる傾向があります。 MOG抗体陽性のADEMの小児は.通常5歳未満で.より典型的な臨床像を示し.しばしば.顕著な脳症.多巣性の症状.典型的なMRIなどの臨床特徴を呈する爆発的な疾患過程を有することがあります。 3.MOG抗体と視神経脊髄炎スペクトル病 2007年にWingerchukDMらが視神経脊髄炎スペクトル病(NMOSD)の概念を発表したが.NMOSD患者の約10~40%では.最も感度の高いアッセイを使用してもAQP4-IgGが検出されないことがある。 AQP4抗体陰性のNMOSD症例では.血清中にMOG抗体陽性が検出されることがある。 MOG陽性NMOSD患者は通常AQP4陽性患者より若く.男性に多く.単相性の経過をとり.視神経に浸潤することが多いが左右とも良好に回復することが多く.脊髄病変は胸腰部に多く見られる。 4.MOG抗体には年齢依存性がある MOGに対する自己免疫反応は年齢依存性がある。 MOG抗体はADS患児の35%で陽性であり.MOG抗体陽性率は若年児で高い。 MOG陽性ADS症例では.小児ほどAEDMの臨床像となりやすく.成人ではNMOSD様の臨床像となる傾向があります。 5.MOG抗体の予後への影響 MOG抗体の持続的な高力価は.予後不良と遠隔再発の可能性を示唆する。 MOG陽性小児の臨床像は.年齢が上がるにつれて成人の臨床像と似てくる。 中枢神経系の炎症性脱髄疾患の様々なサブタイプの診断と鑑別診断においては.やはり臨床検査.画像検査.その他の検査項目の組み合わせが必要であるが.予後の予備的判断は可能である。 また.MOG抗体陽性例には共通点があり.新しいクラスの疾患として診断・治療できることから.MOG抗体関連脱髄疾患という概念も提唱されています。 MOG抗体は加齢に関係し.小児に多く.視神経障害を起こしやすいので.脱髄性疾患のすべての小児.および成人では.非定型MSの臨床症状および画像症状を有する患者.特に孤立性または再発性の視神経炎を有する患者で検査することが望ましい。