GBSは.急性かつ急速に進行する炎症性多発神経炎で.病因は不明ですが.末梢神経のミエリン鞘を攻撃する自己抗体によるものと考えられており.急性発作性麻痺と神経伝導障害を引き起こします。 罹患した患者は自然治癒する可能性があるが.約75％の患者が継続的な神経障害を患い.約5％の患者が関連する合併症で死亡する。 Tian Peichao, Department of Paediatrics, First Affiliated Hospital of Zhengzhou University
Signs and Symptoms:
通常.両下肢の感覚異常を伴うかなり左右対称の筋力低下に始まり.症状は上肢に拡大する。 筋力低下は常に感覚症状や徴候よりも顕著であり.近位四肢で最も重篤な場合がある。 腱反射は消失する。 括約筋の機能は通常保たれている。 重症例では.50％以上の患者に顔面筋と口腔咽頭筋の筋力低下がみられ.5～10％の症例で呼吸不全のため気管挿管が必要となる。 重症例では.自律神経失調症（血圧の変動など）.抗利尿ホルモンの不適切な分泌.心不全.瞳孔の変化などが起こることもあります。 呼吸麻痺や自律神経失調症は.生命を脅かす可能性があります。 約5％の症例で死亡する。
診断基準：
1.進行性の四肢の脱力.大部分は左右対称.まれに非対称である。 軽症の場合は下肢の脱力.重症の場合は体幹麻痺.球麻痺.顔面筋麻痺.さらに外眼筋麻痺を含む四肢麻痺.最重症の場合は呼吸筋麻痺があります。
2.腱反射は.特に遠位端で弱まるか消失します。
3.発症は急速で.進行性の増悪を伴い.数日から1～2週間でピークを迎え.4週間までに進行を止め.回復期へと安定することが多い。
4.感覚障害の訴えが多く.客観的な検査は比較的軽く.手袋や靴下のような感覚異常を示す場合や明らかな感覚障害がない場合もあり.少数ながら感覚過敏や神経幹圧迫痛がある。
5.脳神経は舌咽神経.迷走神経.舌下神経が最も多く.他の脳神経も障害されることがありますが.視神経や聴神経はほとんど障害されることがありません。
6.頻脈.高血圧.低血圧.血管運動障害.発汗過多などの植物性神経機能障害を併発し.一過性の排尿障害を伴うこともあります。
7.約半数が発症の1～6週間前に呼吸器や腸の感染症.原因不明の発熱.水痘.帯状疱疹.おたふくかぜ.マイコプラズマ.マラリア.雨.風邪.疲労.外傷.手術などにかかっている。
8.発病後2～4週間で回復に向かうが.回復が始まるまでに数ヶ月遅れることもある。
9.脳脊髄液検査：WBL＜10×106/L.1-2週間.蛋白が上昇することがあり.蛋白細胞分離を示す（細胞が10×106/Lを超える場合.多核が主体.他の疾患を除外する必要がある）.細胞分類はリンパ系単核細胞が主体だが食細胞も多数出現することがある。
10.電気生理学的検査：病後に著しい神経伝導の遅れが見られることがあり.近位神経幹の伝導の遅れを反映するF波が見られる。
臨床型分類：
1.軽症：四肢の筋力が3級以上.自立歩行が可能。
2.中：四肢の筋力が3級以下で.歩行ができない。
3.重い：IX.Xなどの脳神経麻痺.嚥下不能.四肢の脱力から麻痺に伴い.動作時に軽い呼吸困難があるが.気管切開や人工呼吸の必要はない。
4.非常に重い：数時間から2日で四肢麻痺になり.嚥下不能.呼吸筋麻痺.直ちに気管切開.人工呼吸が必要で.重度の心肺機能障害や爆発型もこのタイプに含まれます。
5.再発：数ヶ月（4～6ヶ月）～10年以上の間に.上記の症状と同じ重症度の再発を何度も繰り返すことがあり.二重に注意する必要があります。 初回よりも重くなることが多く.軽い症状から非常に重い症状まで様々です。
6.慢性型または慢性炎症性脱髄性多発神経炎：発症は2ヶ月から数ヶ月.あるいは数年と遅く.持続性があり.脳神経の障害は少なく.四肢の著しい筋萎縮.脳脊髄液蛋白の持続的な増加が見られる。
7.変種：純粋な運動性GBS.感覚性GBS.多頭神経GBS.純粋な全植物性神経不全GBS.Fisher症候群.一過性の錐体筋膜症を伴うGBS.小脳失調を伴うGBSが少数ある。