I. 診断基準
米国リウマチ協会(ARA)の1997年改訂版分類基準によると.11項目から構成されている。
(1)頬紅。
(2)円板状狼瘡。
(3)光線過敏症。
(4)口腔内潰瘍。
(5)非びらん性関節炎。
(6)胸膜炎または心膜炎。
(7) タンパク質尿(0.5g/日以上)または尿細管細胞。
(8) 薬物や既知の代謝異常以外の発作や精神病。
(9) 溶血性貧血.白血球減少症.リンパ球減少症.血小板減少症のいずれかであること。
(10) 抗dsDNA抗体陽性.抗Sm抗体陽性.抗リン脂質抗体陽性(抗カルジオリピン抗体.ループスアンチコアグラントのいずれかを含む).梅毒血清検査偽陽性は少なくとも6ヶ月間継続すること。 抗核抗体の抗体価の異常は.いつでも.また薬物による「薬物ループス」がない場合でも発生します。 感染症.腫瘍.他の結合組織疾患を除く.この分類の11項目のうち4項目以上を満たす場合に.SLEと診断されます。
II.治療の原理
1.一般的な治療法
SLEのすべての患者さんに適用されます。 心理的・精神的なサポート.日光や紫外線の回避.感染症やその他の併存疾患の予防と治療.症状に応じた適切な運動の選択などが含まれます。
2.薬
(1) 非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDS):微熱.関節症状.皮疹.心膜炎・胸膜炎の患者さんに使用します。
(2) 抗マラリア薬:クロロキン又はヒドロキシクロロキン.発疹.低体温.関節炎.軽い胸膜炎及び心膜炎.軽い貧血及び血球数減少.複合乾燥症候群に有効.眼病患者には慎重に使用する。 長期間の使用は.ホルモンの投与量を減らし.寛解を維持するのに有効である。 主な副作用は.心伝導障害.網膜色素沈着であり.定期的に心電図検査.眼科検診を実施すること。
(3) グルココルチコイド:症状に応じて投与量や剤形を変えて使用します。 ホルモンの副作用として.クッシング様症状.糖尿病.高血圧.抵抗力の低下に伴う各種感染症.ストレス性潰瘍.無菌性骨壊死.骨粗鬆症.小児の成長遅延や成長停滞などがあります。
(4)免疫抑制剤。
(1) シクロホスファミド(CTX):腎炎.肺出血.中枢神経系血管炎.自己免疫性溶血性貧血に有効です。 副作用として.胃部不快感.骨髄抑制.肝障害.出血性膀胱炎.脱毛症.無月経.生殖能の低下などがあります。
(ii) アザチオプリン:経口投与で.自己免疫性肝炎.腎炎.皮膚病変.関節炎に有効です。 副作用は.胃部不快感.骨髄抑制.肝障害.アレルギー反応などです。
メトトレキサート(MTX):関節炎.細胞膜炎症.発熱に有効で.鎮静剤としても経口投与される。
シクロスポリンA(CSA):経口剤。現在.主に他の薬剤で効果が不十分なSLE患者さんに使用されています。
(5)ビンクリスチン:静注.血小板減少症に有効。
(5) その他の治療法:高用量免疫グロブリンショック.血漿交換.重症患者.従来の治療法ではコントロールできない.あるいは不耐性の患者.あるいは禁忌の患者に対して。
(6) ループス腎炎の治療法。
グルココルチコイド
(ii)免疫抑制剤。
(iii) 血漿交換療法と免疫吸着療法。
免疫不全の合併症を伴う活動性ループス腎炎(LN)には.高用量免疫グロブリンショック療法が適応となります。
その他.抗凝固剤.全身リンパ節照射や漢方薬.腎不全の方には人工透析など。