1.定義 前胸部疾患の中には.房室弁が2組あり.心室も2室あるが.右室が形成不全または機能不全で.すべての心拍出量を取りきれないため.解剖学的矯正と同時に二方向性グレン手術を行い.右室負荷を軽減して手術効果を向上させるものがあります。 この手術は.部分的両室修復術.または拍動性肺動脈吻合補助両室修復術とも呼ばれ.体循環の血液はもっぱら左心室から送られ.肺循環からの血流は一部が双方向グレンシャントによる上室血流.一部が形成不全右心室-肺動脈血流による。 2.施術のメリット (1)体内-肺循環の流れが均等であること。 (2) 双方向Glennシャントは.右室容積負荷を軽減し.右室機能を改善するとともに.右室膨張による左心への悪影響を軽減することができます。 (3)三尖弁逆流の改善。 (4) 下腔への収束と脈流により.単純な双方向グレンシャントと比較して肺血流が増加し.進行性低酸素血症や二次性肺血管障害といった双方向グレンシャントの遠隔合併症を軽減.あるいは排除できる可能性があります。 (心内修復術＋双方向グレンシャント ②心内修復術＋古典的グレンシャント ③心内修復術＋双方向グレンシャント＋近位上大静脈-右肺動脈間吻合 ④心内修復術（ASD温存）＋双方向グレンシャント 4. (1)右室の発達や機能が不十分で.小児では複室修復が解剖学的に可能であるが.術後に右室機能不全を起こしやすい。 中隔が無傷で肺動脈閉鎖症の手術を行う場合.三尖弁Z値（Z値＝三尖弁輪径測定値-正常値／正常平均値からの標準偏差）がマイナスすぎると二室修復はできません。 研究によると.Z値-2では二室修復の50％.-3では30％しか実現できないので.これらの患者には11/2心室手術が最も適していると思われます。 もちろん.11/2心室手術の成績に影響する因子として.右室コンプライアンス.三尖弁逆流.右室流出路肺動脈形成不全.肺血管抵抗などがあり.11/2心室手術後に循環不全と推定される場合は.心房中隔穿孔や制御中隔ストマを行い.平均肺動脈圧15〜16mmHgで中隔が閉鎖しているものには.その後に 肺動脈弁を1つ移植することで右室拡張末期圧を下げることができ.11/2心室修復限界の最低値は（右室不全の判定は.心臓の肥大と中心静脈圧の上昇に基づいて行われる）。 訂正します。 エブスタイン奇形の場合.右室が中等度に肥大しているか.心機能が著しく低下している場合は.11/2室修復.特に両室修復の適応となる UCGでは三尖および右室機能が低下しているか.右房圧が12mmHg以上.右房が左房の2倍以上であれば.さらに二方向Glenシャントが可能である。 (2) すでに双方向性Glennシャントが導入されており.単心室手術を受ける予定の患者を11/2心室修復に変更する。 これらの患者は.二室修復の候補ではないが.小さな右心室.右室流入路心室欠損.三尖弁スパン.またはD-TGA円錐中隔欠損三尖弁と小さな右心室を持つ小児のように.心室を外科的に分離できる心内構造を持ち.新生児期に緩和手術後に二方向Glenバイパスを行えばFontan手術を回避できる.例えば11/2脳室外科のようにである。 11/2心室手術を行えば.Fontan手術は回避できる。 5.手術成績と合併症 （1）構造的右室形成不全の患者において.心内修復術＋双方向Glenn手術の成績は満足できる。Glappは9人の小児のグループを報告し.Z値は-6.6から-2.1（平均-3.8）で手術死亡例はないことを報告した。 Z値の最小値は-10で.手術による死亡はなかった。 術後の血行動態研究では.収縮期に上大静脈に逆行性の流れがあり.術後6週間で消失したが.これは左室のコンプライアンスの改善と肺血管抵抗の低下に関連しており.遠隔心臓カテーテル検査では拡張期に右肺動脈と左肺動脈近位部への呼吸依存性の上大静脈流.収縮期に左右の動脈への右室脈動性の流れが確認でき.小さいながらも利用可能な右室が両肺動脈を供給できることが確認された 宮城は.Z値が-6.5から-5.2.右室拡張末期容積が正常の30.3％から37.4であった中隔無傷の肺閉鎖症患者3例に.古典的Glen法による心内修復を行い.術後超音波で10年後に満足なフォローアップを得ている。 Gentlesは.Z値が-4.1〜-2.0.右室容積が左室容積の25％未満で.心内膜修復と空洞切除を行い.両分離部が右肺動脈に吻合された無傷中隔の肺閉鎖症患者8例を要約し.術後に超音波で収縮期の右室流入路の脈動と拡張期の経三尖流が確認されていると述べている。 中間観察時に軽度の運動制限を認めた症例は1例のみであった。 (2) 中等度から重度のEbstein異常の患者においては.11/2心室手術も良好な結果を得ている。Marianeschiにより双方向Glennシャントを用いた心室内修復術が9例報告されているが.術後2年のフォローアップですべてクラスIとなり.術中死亡はなかったが.急性右心不全に対する11/2心室修復は有効性に劣る。 (3) 修正大動脈転位症例に対するReddy’s double Switch法.右心不全と三尖弁横行症を伴う複合大動脈転位症に対するarterial Switch法は.以前の双方向Glenシャントを維持しつつ.成功しました。 (4) 重大な合併症：初期には上大静脈圧の上昇と脈動を伴う上大静脈閉塞症候群があり.上室性動脈瘤の拡張.チロチン液の増加.胸水貯留を起こすことがある。 処置：①右上肺動脈を主肺動脈幹と肺動脈吻合部の間で循環させる。 (2)単心室手術への変更。 古典的なグレンシャントによる11/2心室修復を行った患者は.長期的には肺静脈瘻を発症する可能性がある。 11/2脳室法とは.二室修復が失敗した小児における二室修復の代替術として.また.二室修復の候補ではなく.Fontan法を回避した小児における変換術として.近年開発された新しい術式である。 安全で信頼性が高く.長期的・中期的に満足のいく結果を得ることができる手術法です。 しかし.右心室の構造的機能については.適切な研究・評価がなされていないのが現状です。 両心室修復と11/2心室修復のどちらを選択するかの決定的な基準はまだない。 さらに.個々の小児において.11/2心室法がFontan法または両心室修復術よりも本当に優れているかどうかを判断するために.さらなる大規模な対照試験が必要である。