肺動脈性肺高血圧症（PHA）は.肺動脈の内皮.心筋.心外膜に病変があり.肺血流制限による肺血管抵抗の増加.最終的には右心不全を引き起こす症候群である。この症候群は.肺動脈圧が上昇し.肺静脈圧が正常であることが特徴で.正常な肺動脈間圧差が必要とされます。 1973年.世界保健機関（WHO）が開催した第1回原発性PAH会議では.肺高血圧症は大きく原発性PAHと二次性PAHの2つに分類されました。1988年フランスのエビアン会議では.肺循環器系高血圧症（PH）の病態.病態生理学的特徴.治療法によって5つの大きなカテゴリーに分けられ.2003年のベニス会議ではエビアン診断分類が改訂された。2008年に米国DaNa Pointで開催された第4回PH会議では.議論の末.PHの診断分類を更新することでコンセンサスが得られている。 最新の分類は.以下の点でベニス分類と異なっている。1）PAHの最初の大きな分類：（1）家族歴がないにもかかわらず特定の遺伝子変異を有する播種性特発性PAH患者がいる一方.特定の遺伝子変異が認められない家族性PAHもあるため.家族性PAH診断という名称は廃止され.遺伝性PAHに統一された。遺伝性PAHの遺伝子検査は治療に役立たないため.新分類では遺伝子検査を義務付けないこととした。 (2) 先天性心血管障害（前駆症状）に伴うPAHの臨床的分類と解剖病態生理学的分類 心奇形修復後にPAHが持続し.術後は有意に改善するが.数ヶ月あるいは数年後に再び有意に悪化し.術後残存瘻孔も有意に認められない。 (3) 関連因子によるPAHの変動が大きく.片頭痛.慢性溶血性貧血（鎌状赤血球症.サラセミアなど）をこのカテゴリーに分類すること。 2. 肺静脈閉塞症や毛細血管腫は.特発性PAHとの共通点と大きな相違点があるため.PAHと完全に切り離すことは困難である。 3. 3. 第2大分類（左心疾患関連）.第3大分類（呼吸器疾患または低酸素症関連）の改訂は行わなかった。 4. 第4の大分類（慢性血栓塞栓性肺疾患.CTEPH）は.近位肺動脈塞栓症と遠位肺動脈塞栓症を区別する正確な基準がないため.分けなくなった。 5. 第5大分類（PH due to unknown mechanism or multiple factors）では.溶血性貧血以外の血液疾患.全身性疾患.代謝性疾患.その他の希少疾患など.発症機序が不明な疾患を本分類に分類している。