近年.関連する臨床エビデンスの蓄積に伴い.胆汁うっ滞性肝疾患の診断と治療において急速な進歩が見られるようになりました。 今般.胆汁うっ滞性肝疾患の診断と治療に関する専門委員会では.胆汁うっ滞性肝疾患の診断と治療に関する最新の成果を踏まえ.エビデンスに基づく医療の原則に則り.2009年版の内容の一部を更新した。 胆汁うっ滞性肝疾患の診断意見 推奨：①詳細な病歴と身体検査が重要（III） ②超音波とCTは肝内・肝外胆汁うっ滞を特定するための第一選択の非侵襲的画像診断法（III） ③成人の慢性肝内胆汁うっ滞患者では血清AMA試験が必要（III） ④MRCP.EUS.ERCP肝臓組織バイオプシーはさらに検討できる検査（III） 。 II）。 一般的な胆汁性肝疾患の治療 原発性胆汁性肝硬変（PBC） 以下のことが推奨されている：（i）無症状患者を含む PBC 患者には UDCA [13-15 mg/（kgd）]（I）長期投与（II）；（ii）疾患の早期段階にあり生化学的反応が良好な患者には UDCA の長期効果が認められる（II）この生化学反応は 1 年後に評価する約束となっている；（iii）PBC 患者の治療には UDCAの使用が推奨されている。 年）.（iii）UDCA に対する生化学的反応性が低い患者の治療方法についてコンセンサスがない（III）.（iv）その他の理由を除き.血清ビリルビン値が 6 mg/dl（103 μmol/L） 以上の進行性疾患患者やQOL が耐えられない非代償性肝硬変患者.難治性の腹水や自然細菌 性腹膜炎による患者によって実証されていること。 静脈瘤破裂・出血の再発.肝性脳症.肝細胞癌などで余命1年未満の患者には肝移植を強く勧めるべき（II） ⑤ AMA陰性PBCの診断には肝組織生検でPBCに特徴的な胆管障害の有無を確認する必要があるが.UDCAに対する生化学反応にはAMA陽性PBCと有意差はない（III） ⑥ AMA陽性PBCは.胆管障害があるため.肝移植は必要ない。 原発性胆汁性肝硬変-自己免疫性肝炎（PBC-AIH）重複症候群 推奨：①PBC-AIH重複症候群の標準的な診断基準はまだ確立されていない ②原発性胆汁性肝硬変-自己免疫性肝炎（PBC-AIH）重複症候群の診断基準はない。 (ii) PBC と診断された場合.PBC-AIH オーバーラップ症候群の存在は.治療選択肢に重要な影響を与えるため.考慮されるべきである (II) (iii) PBC-AIH オーバーラップ症候群の患者には.UDCA とグルココルチコイドの併用が推奨される治療視点であり (II), UDCA 単独による治療開始という選択肢は適切な時期に行われるべきである。 また.UDCA単独で治療を開始し.十分な生化学的効果が得られない場合は適切な時期（例えば3ヶ月後）にグルココルチコイドを追加する方法もあります（II）。 長期的な治療が必要な患者には.低用量ステロイド療法（III）を検討する必要があります。 原発性硬化性胆管炎（PSC） 推奨：（i）胆汁うっ滞の生化学的特徴を有する患者ではPSCの診断を明確にするためにMRCまたはERCP胆管造影.MRCまたはERCPが正常の患者では小胆管PSCの診断のために肝組織生検（I） （ii）血清ビリルビン上昇および/または進行性の胆管拡張や胆管炎の増加によるそう痒のある患者には直ちにERCP で.重大な狭窄を除外する。 有意な胆管狭窄を有する患者には内視鏡的拡張術またはステント留置が推奨され.内視鏡的治療が不成功に終わった場合には胆管拡張術またはステント留置のための経皮的胆道造影を検討すべきである（II）；（III）肝硬変がなく.内視鏡的治療および/または経皮的治療に不満足な有意狭窄の患者には外科的治療を推奨する（II）；（IV）PSC進行患者（II）や胆膵異型の証拠や重度の再発を認める患者においては肝移植が推奨され得る（III）；（II）胆膵異型の証拠は.胆管造影のための経皮的胆道造影のため.胆管拡張のためのステントや.内視鏡的治療で満足すべきものはないが.胆管拡張を行うべき患者は.経皮的胆道造影が望ましいであろう（II）。 (II)は.胆道細胞の異型性を示す患者や重度の細菌性胆管炎の再発例で検討する必要があります。 妊娠性肝内胆汁うっ滞症（ICP） 推奨：（1）ICPの診断は.（i）妊娠中のそう痒症.（ii）血清ALT上昇および血清グリコール酸または総胆汁酸上昇.（iii）肝機能異常またはそう痒症を引き起こす他の疾患の除外に基づいている（II）。 出産後に肝機能が正常に戻ることは.ICPの診断に役立つ。 (2) UDCAは.そう痒症の症状を軽減し.肝機能を改善する（I）.妊娠中期から後期の症状のある患者に使用できる（I）が.胎児合併症を軽減する根拠は不十分である（II）。 (3) SAMeは帝王切開率を低下させ.妊娠週数を延長し.肝生化学パラメータを改善する(I).胎児への悪影響や新生児への長期的な悪影響は確認されていない(III)。 (4）デキサメタゾンの症状や生化学的パラメータの改善.妊娠予後の改善に関する有効性は決定的ではなく.主に妊娠34週以前のICP患者で.7日以内に早産の危険があると推定される場合.または計画妊娠中絶を必要とする重症例で胎児の肺成熟を促すために使用すべきである（III）。 (5)治療中の胎児モニタリングを充実させ.妊娠終了のタイミングを管理することを重視する（Ⅲ）。 薬剤性胆汁うっ滞性肝疾患 推奨：（1）薬剤はほぼすべてのタイプの肝障害を引き起こすが.そのうち20～25％はAKP＞2×ULNまたはR値（RはALT/ULNとAKP/ULNの比）≦2で特徴づけられる胆汁うっ滞性であり.比較的予後良好（Ⅰ）.（2）治療の要点は肝損傷を引き起こす薬剤.同じ種類の薬剤の再投与を中止し防止すること.である。 薬物の使用を中止すると.大半の患者は徐々に回復する（Ⅲ）.③治療薬の使用をできるだけ簡略化する.SAMeは薬物性肝障害に確実な効果がある（Ⅰ）.UDCAやポリジルコリンなど他の薬剤を選択できる（Ⅱ）.などです。 免疫介在性薬剤による胆汁うっ滞に対しては.副腎皮質ステロイド療法を考慮することができる（III）。 あらゆるウイルス性肝炎による胆汁うっ滞性肝疾患 推奨：①あらゆるウイルス感染が胆汁うっ滞性肝炎を引き起こすが.成人ではHBVとHEVが主であり.長期にわたる重度の黄疸が治まらない場合は予後不良となる（Ⅲ）②治療はSAMe.UDCA.漢方と西洋薬の併用（Ⅱ）③禁忌がなければ副腎皮質ホルモンのショートコースが使えるが.その状態をよく観察していること（Ⅲ）。 副作用（III）。 アルコール性肝疾患に肝内胆汁うっ滞を合併した場合は.予後不良となる（Ⅱ）.アルコール性肝疾患の治療は禁酒が中心で栄養補給を重視する（Ⅲ）.アデノシルメチオニンはアルコール性胆汁うっ滞性肝疾患の臨床症状や生化学パラメータを改善し長期治療により延命や肝臓移植の遅延につながる（Ⅰ）.ポリエニルフォスファチジルコリンの使用を推奨する。 アルコール性肝疾患の患者では組織学的な悪化を防ぐ傾向がある（Ⅰ）.グリコピロレート製剤.シリマリン.ポリエニルホスファチジルコリン.還元型グルタチオンにはそれぞれ抗酸化.抗感染.肝細胞膜・オルガネラ保護作用があり.臨床応用により肝生化学指標の改善が期待できる（Ⅱ）④MDFスコア32以上.胃腸を除く場合は複合胆嚢症の重症例を対象とする 出血や細菌感染などのホルモン禁忌症は.副腎皮質ステロイドによる治療が推奨されています（I）。