概要
脊髄、脊髄神経根、脊髄膜および脊柱管壁組織に発生する原発性および転移性腫瘍で、主に神経根痛、感覚障害、運動障害および反射異常、自律神経機能障害などが発現する。これらの腫瘍の病因は不明であり、遺伝子変異、他の原発性腫瘍からの転移が関係している可能性がある。
定義
椎体内腫瘍には、脊髄、神経根、脊髄膜および脊柱管壁組織に発生する原発性および転移性腫瘍が含まれる。
背部痛はこの疾患の一般的な初期症状である。 痛みは背中から臀部、脚、足、腕に広がることもあり、時間の経過とともに悪化することもあります。
脊椎内腫瘍の95％は良性であり、単純切除後の予後は良好で再発率も低い傾向がある。
椎体内腫瘍はしばしば重度の身体障害を引き起こし、ひいては患者のQOLに重大な影響を及ぼす。
腫瘍の種類
腫瘍の発生源による分類
原発性椎体内腫瘍
脊髄、神経根、脊髄膜、脊柱管壁から発生する腫瘍。
転移性椎体内腫瘍
体の他の部位から脊柱管に転移した腫瘍を指し、原発巣は主に肺、前立腺、乳房、腎臓のがんである。
腫瘍部位による分類
髄内腫瘍
髄内腫瘍のうち、星細胞腫と脳室髄膜腫がそれぞれ1/3を占め、その他は海綿状血管奇形、皮膚様嚢胞または表皮様嚢胞、脂肪腫、奇形腫などである。
髄外硬膜下腫瘍
髄外硬膜下腫瘍のほとんどは良性腫瘍であり、最も多いものは脊索腫、神経鞘腫瘍、神経線維腫、まれなものは髄外から髄内に浸潤する皮膚様嚢胞、表皮様嚢胞、奇形腫、脂肪腫などである。
硬膜外腫瘍
硬膜外腫瘍は、ほとんどが椎体または硬膜外組織から発生する悪性腫瘍で、肉腫、転移性腫瘍、脂肪腫などがある。 さらに、軟骨肉腫、神経線維腫、脊髄髄膜腫、椎骨血管腫などがある。
罹患率
椎体内腫瘍はまれで、原発性中枢神経系腫瘍の約15％を占める。
髄内腫瘍は椎体内腫瘍の約24％、硬膜外腫瘍は25％、髄外硬膜下腫瘍は51％を占める。
椎体内転移はがん患者の10％にみられ、胸椎、腰椎の順に多い。
病因
疾患の原因
椎体内腫瘍の種類によって病因は異なる。
原発性椎体内腫瘍
発症の原因はまだ明らかではなく、遺伝子変異、ホルモン刺激、外傷、遺伝（例、2型神経線維腫症、ヒッペル-リンダウ症候群など）、電離放射線などが関係している可能性がある。
転移性椎体内腫瘍
そのほとんどは病因が明らかで、原発性腫瘍が他の部位から脊柱管内に転移することによって起こる。
そのほとんどは血行性転移であり、少数が隣接臓器の悪性腫瘍による直接浸潤である。
原発巣の多くは肺癌、前立腺癌、乳癌、腎癌である。
補足：本疾患の原因については、対応する原疾患の原因の項を参照のこと。
症状
一部の椎体内腫瘍は、特に腫瘍が小さく、近くの組織を圧迫したり刺激したりしない場合は、症状を引き起こさない。 しかし、腫瘍が大きくなると、特定の症状、特に痛みを引き起こすことがあります。
主な症状
放散痛
放射線性疼痛は、体性関連痛とはすべて異なります。 生理学的には、神経根または後根神経節からの異所性排出によって誘発される痛みが神経根痛です。
橈骨神経痛は、硬膜内腫瘍の初期症状として最も一般的である。 髄外占拠性病変の初発症状であることが多く、髄内腫瘍でも時折みられ、硬膜外転移では最も激しい疼痛を伴う。
疼痛部位は、腫瘍が存在する面の神経分布と一致する。 背部痛は一般的な初期症状である。 痛みは背部から臀部、脚、足、または腕にも広がることがあり、時間とともに悪化することもある。
初期には、痛みは間欠的で片側性であり、夜間に著しく出現し、咳、くしゃみ、労作で悪化する。
後期になると、痛みは持続し、左右対称で帯状で、体幹に帯状の感覚があり、四肢に放散痛がある。
感覚障害
痛覚過敏
痛覚過敏は、外部刺激に対する感受性が低下する知覚障害である。 例えば、強い痛み刺激に対して、わずかな感覚しか感じないか、あるいは全く感じないことさえある。
感覚の混乱
幻覚や錯覚を経験することがある。
感覚の喪失
意識があるときに刺激に対する感覚反応がなくなること。
脊髄切断症候群
同側の麻痺と腫瘍面下の深部感覚の消失、および対側の痛覚と温度感覚の消失。
運動障害および反射異常
腫瘍が脊髄の前神経根または前角を圧迫した場合、筋弛緩、受動動作時の抵抗力低下、筋力低下、筋サイズの縮小がみられる。
脊髄の腫瘍圧迫は、筋肉の緊張や受動動作時の抵抗増加によって現れ、身体のさまざまな部位、特に腕や脚に現れることがある。
自律神経機能障害
膀胱や直腸の機能障害が最も多く、主に排尿や排便の異常として現れる。
腫瘍面下の体幹部の発汗はほとんどないか、全くない。
ホルネル症候群：瞳孔収縮、光に対する正常な反応、病側の陥没眼、眼瞼下垂、患側の顔面の発汗がほとんどない、または全くない。
膀胱充満後の尿失禁。
便秘。
制御不能な緩い便の流出。
脊椎の変形
椎体内腫瘍は脊椎の骨構造に直接浸潤し、脊椎の変形を来すことがあり、髄外腫瘍で最もよくみられる。
髄内腫瘍は脊髄神経機能に損傷を与え、傍椎骨筋力の不均衡を引き起こし、脊椎の変形をもたらすことがある。
その他の症状
高位頸部または腰仙部以下の腫瘍は頭蓋内圧亢進を引き起こすことがあり、頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫として現れることがある。
コンサルテーション
内科
神経内科
腰痛、感覚障害、あるいは感覚消失、筋肉の弛緩・脱力、排尿・排便異常などの症状が現れた場合には、速やかに医療機関を受診することをお勧めします。
脳神経外科
椎間管内腫瘍の診断が確定し、外科的治療が必要な場合は、脳神経外科を選択することができる。
腫瘍内科
この病気と診断された場合、内科的薬物治療を行う腫瘍内科を選択することができます。
診療の準備
診察の準備：登録、書類の準備、よくある問題
診療のコツ：登録、書類の準備、よくある質問
X線検査、CT検査、MRI検査が必要な場合があります。 ボタン付きのシャツ、スパンコールのついたブラウス、ファスナー開閉式のワンピースなど、金属製の衣服の着用は避けてください。
医師に詳しい情報を伝えるため、症状、期間、その他の関連情報を記録してください。
受診準備チェックリスト
症状リスト
発症時期、特殊な症状などに注意する。
体の特定の部分に痛みがありますか？ どのくらい続いているか？
感覚の低下、錯乱、感覚消失などの症状はあるか？
片方のふくらはぎが細くなるなど、筋肉の萎縮はあるか？
汗をかかない部位はありますか？
尿失禁、便失禁、便秘などの排尿・排便の異常はありますか？
これらの症状はいつからありますか？
病歴チェックリスト
肺がん、前立腺がん、乳がん、腎臓がんなど、他の腫瘍の既往歴はあるか？
ホルモン剤の投与歴はあるか。
電離放射線の既往歴はあるか。
悪性腫瘍の家族歴はあるか？
薬物または食物アレルギーの既往歴はありますか？
チェックリスト
過去6ヵ月間の検査結果。
画像検査：X線、CT、MRI、脊髄造影検査。
臨床検査：定期的な血液検査、定期的な便検査、定期的な尿検査、生化学検査。
その他の検査：腰椎穿刺検査。
診断
診断は以下に基づいて行われる。
病歴
患者は以下の病歴を有する：
原発性腫瘍の既往歴（肺がん、前立腺がん、乳がんなど）。
ホルモン投与歴。
電離放射線の既往歴。
外傷歴。
臨床症状
症状
患者には、橈骨神経痛、感覚障害、運動障害および反射異常、自律神経機能障害に関する症状がみられる。
身体徴候
筋力の低下や亢進、筋力低下、感覚障害などの神経学的異常がみられる。
腰椎穿刺検査
脳脊髄液の細胞数の測定と蛋白質の定量：閉塞が完全で、脊柱管内の腫瘍の部位が低いほど、蛋白質含量は高くなる。 同時に細胞数の変化を伴うこともあるが、特異性は低い。
脳脊髄液動態検査：クアッケンシュテット試験など。
画像検査
MRI検査
脊髄内腫瘍の診断に最も適した検査で、腫瘍、脳脊髄液、神経組織を明瞭に映し出すことができるが、脊髄骨についてはCTやX線検査に劣る。
CT
病変部位の椎管の拡大、圧迫による椎体後縁の破壊、椎管内の軟部組織の充満などを見ることができます。
X線フィルム
血管腫、巨細胞腫、転移性腫瘍、脊索腫など、椎体内に発生した腫瘍に対する診断価値が高い。 椎間孔内腫瘍の約半数は、斜視図において、ペディクルの菲薄化、ペディクル距離の拡大、椎間孔の拡大などの骨性変化を伴うことがある。
脊髄血管造影
脊髄血管造影は脊髄動静脈奇形を除外し、鑑別診断に役立つ。
鑑別診断
椎体内腫瘍は、頚椎症、腰椎椎間板ヘルニア、脊髄空洞症、脊椎結核、その他の疾患と鑑別する必要がある。
頚椎症
類似点：両者とも輻射性疼痛や感覚障害などの症状を呈する。
相違点：
頚椎症の平均発症年齢は50歳以上で、経過は長い。
頚部痛、肩痛、感覚異常を認めるが、感覚障害の平面は不規則である。
MRIでは、頸部脊柱管の狭窄、数個の椎間板で脊髄が数珠状に圧迫され、脊柱管とくも膜下腔の狭窄が認められる。
腰椎椎間板ヘルニア
類似点：どちらも輻射性疼痛などの症状を呈する。
相違点：
多くは若年成人にみられ、腰椎外傷の既往があることが多い。
症状としては、片側の坐骨神経痛、ふくらはぎ外側、足底、会陰部のしびれ、直立挙上テスト陽性、活動により増悪し安静により軽減する痛みなどがある。
レントゲン写真では椎間腔の狭小化がみられ、MRIでは椎間板が鳥のくちばし状に後方に突出し、硬膜嚢と脊髄を圧迫していることがわかった。
脊髄空洞症
類似点：どちらも感覚障害、運動障害、自律神経障害の症状を呈することがある。
相違点：
脊髄空洞症は若年者に多く、上部胸椎や下部頸椎に発症し、経過が長い。
MRIは診断の確定に役立つ。
脊髄結核
類似点：どちらも橈骨神経痛などの症状を呈する。
相違点：
脊髄結核は微熱、疲労、だるさ、寝汗、食欲不振、貧血などの症状を呈することもある。
脊椎結核は主に胸椎にみられ、X線では椎体の破壊、椎間腔の狭小化、傍脊椎の棘突起の影がみられ、腰椎結核では腰椎大筋の影の増大がみられます。MRIでは椎体の低信号化、椎間板や椎間腔の浸潤、傍脊椎膿瘍形成がみられます。
脊椎結核の血沈は明らかに上昇し、抗結核治療は有効である。
治療
治療目的：痛みの緩和、QOLの改善、生存期間の延長。
治療の原則：良性腫瘍は主に手術で治療し、悪性腫瘍は必要に応じて手術に加えて放射線治療やその他の治療を行う必要がある。
手術
手術の原則
全身状態の悪い患者や広範な転移を有する患者を除き、早期に手術を行う。
硬膜内腫瘍は、脊髄と神経機能を最大限に保護するために、顕微鏡を用いた神経外科的手技によって切除しなければならない。
良性の髄外腫瘍を全摘除しても、満足のいく機能回復が得られることが多い。
外科的アプローチ
脳室性髄膜腫や星細胞腫などの境界明瞭な髄内腫瘍も、腫瘍の全切除により脊髄機能を温存できる可能性がある。
完全切除が困難な浸潤性髄内腫瘍に対しては、脊髄圧迫の症状を改善するために、背側筋膜切開術と脊柱管の減圧術が推奨される。
髄内腫瘍の切除は、手術による脊柱の安定性への影響を最小限にするため、半椎弓形成術または椎弓形成術によって行うべきである。
腫瘍によって脊柱の安定性が破壊されている患者や、すでに脊柱の変形が生じている患者に対しては、椎体内腫瘍の摘出と同時に脊椎内固定術を行い、脊柱の変形を矯正すべきである。
放射線療法
脊椎内腫瘍の場合、一部の悪性腫瘍には放射線療法が有効であり、術後補助療法として使用できる。
薬物療法
ビスフォスフォネート
ビスフォスフォネート系薬剤には、骨代謝を調節し、骨溶解を予防し、腫瘍転移患者の骨関連事象の発生率を低下させ、骨疼痛を緩和する作用がある。
化学療法剤
原発腫瘍の性質に応じて、有効な化学療法も利用可能である。 具体的な薬剤は特定の腫瘍に関連し、各用語の治療法の項に詳述されている。
予後
治癒
治癒率は椎体内腫瘍の種類によって大きく異なる。 権威ある統計はなく、正確な数値は患者の特定の病態のタイプを参照して大まかに評価する必要がある。
良性
椎体内腫瘍の95％は良性で、予後が良く、単純切除後の再発率も低い。
例えば、この研究に示されているように、手術後に脊髄神経鞘腫瘍が残存した27人の患者のうち、平均5年間の追跡調査後に腫瘍の再増殖が認められた患者は30％であった [9] 。
悪性腫瘍
脊髄内腫瘍の中には、悪性で手術が難しく、術後合併症が多く、転移再発のリスクがあり、予後が不良なものがある。
例えば、悪性神経鞘腫瘍（MNST）では、最大限の切除と補助療法を行っても、多くの腫瘍が再発することが示されている；5年生存率は40％～50％である [10] 。
日常管理
日常管理
食事管理
食事は軽くて消化がよく、栄養価の高いものでなければならない。
牛肉や羊肉、魚、卵、牛乳などのタンパク質を多く含む食品を多く摂取し、身体に十分なエネルギーを補給することが推奨される。
新鮮な野菜や果物など、ビタミンや食物繊維が豊富な食品を多く摂る。
フライドチキン、生クリーム、動物の内臓など、冷たいもの、油っこいもの、辛いもの、刺激の強いものは避ける。
生活管理
喫煙や飲酒をやめ、激しい労働を避け、規則正しい生活を送り、夜更かしを避け、十分な睡眠をとる。
健康的な体重を維持し、ゆっくり歩く、太極拳、気功、呼吸法などの適切な活動を行い、人混みに行かないようにする。
放射線治療中は、皮膚をこすったりひっかいたりせず、清潔で乾燥した状態を保ち、入浴時の石鹸やタオルの使用を禁止する。
心理的サポート
良い気分と考え方を保ち、病気と前向きに向き合う。
過度なプレッシャーが精神疾患の原因とならないよう、友人や家族に打ち明け、必要に応じて精神科医の助けを借りる。
病気と正面から向き合い、やみくもに楽観したり悲観したりせず、冷静に病気と向き合う。
家族は患者に十分な付き添いをし、家族の温かい雰囲気を作り、患者を慰め、困難を乗り越える手助けをする。
病気の経過観察
患者さんは日常生活の中で自分の状態に注意し、痛み、腫瘤、神経機能障害などの症状が悪化したり、再発したりした場合には、速やかに医療機関を受診する。
経過観察
経過観察の重要性
定期的な経過観察は、脊髄内腫瘍の再発や転移を早期に発見するのに役立ちます。
経過観察の時期
積極的な治療後、3～6ヵ月ごとに経過観察を受けることが推奨されます。 主治医の指示に従ってください。
検討項目
腫瘍マーカー、X線、CT、MRI、腰椎穿刺などの検査が必要な場合があります。
予防
椎体内腫瘍は、種類によって原因が異なり、原因不明の疾患も多いため、正確で効果的な予防法は今のところありません。 定期的に検診を受け、自分の異変をいち早く見つけ、適切な時期に治療を受けることで、早期発見・早期治療に努めることをお勧めします。
原発性椎体内腫瘍の予防
まれに、神経線維腫症2型（NF2）、ヒッペル・リンダウ症候群（VHL症候群）など、特定の遺伝性疾患によって原発性椎体内腫瘍が引き起こされることがあります。
一親等の家族（兄弟や親）がこれらの疾患のいずれかを有している場合は、遺伝カウンセリングや検査を受け、その家族もこの疾患を有しているかどうかを確認することが重要です。 脊髄腫瘍を早期に発見することは、通常、より良好な転帰をもたらします。
転移性脊髄内腫瘍の予防
すべての転移性脊髄内腫瘍を予防できるわけではありません。 多くの患者は、最初に診断された時点ですでに転移性脊髄内腫瘍を有している。
他の部位のがんが診断されている場合は、術後補助療法またはネオアジュバント療法によって予防が達成される。 術後補助療法の目的は、原発腫瘍を縮小させ、転移の可能性を最小限に抑えることである。