パーキンソン病の理解

  概要 17世紀から18世紀にかけて.手足の震え.体幹の前傾.パニック的な歩行を特徴とする病気が医学専門家によって確認された。 この病気は.1817年にイギリスのジェームス・パーキンソン博士によって.不随意運動による震え.筋力の低下.歩行時の体幹の前傾.発進後の駆け足が見られるが.感覚や知能は正常である.と最初に報告された。 当時はまだ珍しい病気だったため.他の医師の目に留まることはなかった。 1918年から1924年にかけて睡眠性脳炎が大流行し.その症状や徴候がパーキンソンの医師が述べたものと非常に似ていたため.症状や徴候が似ている疾患群を「パーキンソン病」と正式に名付けました。 パーキンソン病の研究は始まったものの.ここ40~50年までは進展が遅れており.特に近年は病態解明と薬物治療の両面から急速に研究が進んでいます。  パーキンソン病の病態:高密度の黒質のドーパミン作動性ニューロンが50%以上減少し.ドーパミンの産生が減少し.その拮抗伝達物質であるアセチルコリンが相対的に増加し.機能亢進していること。  パーキンソン病の病因:主に加齢.環境因子.遺伝因子が関係する。 遺伝的要因によって発症しやすくなりますが.環境要因や加齢が重なることで.黒質神経細胞が大量に変性し.初めて発症に至るのです。  パーキンソン病の臨床症状 I. 運動症状:1.振戦:最初に遠位四肢.例えば手指→同側下肢→対側上下肢→顎.唇.舌.頭部に出現する。 震動は.周波数4~6Hzの安静時(ピル・ラビング)がほとんどで.安静時+運動時震動である程度まで進行することもあります。 震動は.感情によって増大し.睡眠中に消失し.強い意志的努力によって一時的に抑制されることがある。  2.強直性:四肢の筋緊張の高まりは鉛管状.歯車状である。 筋緊張は手足の痛みの原因となり.「リウマチ痛.五十肩.腰痛」と誤診されやすい。 3.運動障害(低下):動作が遅くなる.小文字症候群.歩行障害(パニック歩行).関節運動の低下.マスク顔.飲み込みにくい.唾液分泌がある。  非運動症状:1.自律神経症状:頻尿.難治性便秘.多量の発汗.脂漏.姿勢低 下(直立しためまい)。  2.精神症状:うつ病.幻覚.認知機能障害.認知症。  睡眠障害:入眠困難.睡眠維持困難.早期覚醒.日中の過度の眠気。  パーキンソン病の診断は.英国ブレインバンクの診断基準である運動量の減少(随意運動の開始が遅くなり.反復運動の速度と振幅が徐々に減少する)と.次のうち1つ(①筋硬直.②4~6Hzの安静時振戦.③姿勢不安定(視覚.前庭.小脳.固有感覚障害によらない))により行っています。  パーキンソン病の治療法 I. 薬物療法:現在でも薬物療法が治療の中心となっています。 病気の初期には特別な治療は必要なく.患者さんはより積極的な運動をするよう奨励されるべきです。 日常生活や生活に支障をきたす場合は.薬物療法が行われます。  (i) 保護療法:モノアミン酸化酵素B阻害剤のセラジリンとレサジリン(黒質神経細胞の保護作用がエビデンスベースド);コエンザイムQ10とビタミンE.ドーパミンアゴニスト(保護作用の可能性がある)。  (ii) 薬物療法:次の薬剤が使用できる:(i) 抗コリン剤:アンタン等.(ii) アマンタジン.(iii) 複合レボドパ:メドパ.ザナックス等.(iv) ドーパミン作動薬:センフロ(塩酸プラムペキソール).タムスロシン(ピリベジル等). (v) モノアミン酸化酵素B阻害剤:塩酸セレギリン.レサギリン.等. (vi) カテコアミン酸素運搬酵素(COMT)阻害剤:エントカポン(コダン).トルテロディン.等。 (6) カテコールアミン酸素サイト転移酵素(COMT)阻害剤:エントカポン(コダン).トルカポンなど。  外科的治療:薬物療法が無効な場合.忍容性がない場合.ジスキネジアを合併している場合には.外科的治療を検討しますが.術後も減量にとどめ.薬物療法が必要です。  手術の方法としては.(i)淡電球破壊術.(ii)視床破壊術.(iii)脳深部電気刺激法(DBS)などがある。 (iii)リハビリテーション:症状改善の補助的な役割も果たす。 患者さんの生活の質を向上させるためには.言葉や食事.歩行など.さまざまな日常生活動作の訓練や指導が重要です。  パーキンソン病は.治療法のない慢性進行性疾患で.発症から数年でほとんどの患者さんが仕事を続けることができるようになります。 末期には.激しい筋肉の硬直やこわばりのため.寝たきりになることもあります。 パーキンソン病自体は命に別状はなく.直接的な死因は肺炎や骨折など様々な合併症です。