肺線維症とは.正常な肺の構造が多数の線維芽細胞に置き換わり.正常な呼吸機能が失われ.呼吸不全に陥ることを指す。 一般的な医学用語:間質性肺炎.特発性間質性肺炎.特発性肺線維症(IPF).びまん性肺間質線維形成症.隠微性肺間質線維症.びまん性肺胞炎など。臨床症状:咳.しばしば乾性.呼吸促進.活動時の息切れ(進行性呼吸困難の増強).胸部CTでは両肺に毛ガラス様変化を伴うびまん性病変を認める。両下肺の胸膜付近にハニカム状変化を伴うびまん性線維形成.肺機能では拘束性換気機能障害と拡散機能障害を認める。聴診を行う。両肺にベクロール音が聴取される。 有効な薬剤はない。少数の患者は長期間安定するが.大半は緩やかに進行し.一部は急速に進行する。主な治療:酸素吸入.人工呼吸器.リハビリ体操.肺移植など。