脾機能亢進症（hypersplenismと呼ばれる）は.脾腫.1つ以上の血球の減少.それに対応する骨髄造血細胞の増加という臨床症状を示す症候群であり.症状は脾臓摘出術によって緩和される。
I. 脾臓の機能
脾臓は単球-マクロファージ系の不可欠な部分であり.多数のマクロファージが赤色骨髄に分布し.網目状のフィルター床を形成している。 脾臓血流の5～10％は赤色骨髄をゆっくりと流れ.細菌.異物.あるいは表面に抗体や補体で覆われた細胞を含む細胞は.マクロファージと十分に接触し.貪食される。 小動脈からの脾血流は.微小血管を介して静脈洞に入る。 静脈洞の内皮細胞は.小静脈に戻る前に血液が通過する1～3μmの空隙を多数形成する。 赤血球と白血球の直径は約7～12μmで.静脈洞の裂け目を通過するためには変形しなければならない。 血液中の老化した細胞.傷ついた細胞.変形が不十分な細胞は裂け目を通過できず.滞留する。 貪食と滞留メカニズムによって血液をろ過することが.脾臓の主な機能である。
第二に.脾臓には血液を貯蔵する機能がある。 しかし.脾臓の収縮力が弱いため.血液量を調節する役割は限られている。 しかし.循環している好中球の大部分と血小板の約1/3は脾臓に貯蔵されている。
2.病因と病態
脾機能亢進症は脾腫と関連しており.脾腫の原因には次のようなものがある：
1.感染症
感染性単核球症.亜急性感染性心内膜炎.結核.ブルセラ病.住血吸虫症.黒熱病.マラリア。
2.免疫疾患
自己免疫性溶血性貧血.関節リウマチのフェルティ症候群.全身性エリテマトーデス.結核。
3.シルト化疾患
うっ血性心不全.収縮性心膜炎.Budd-Chiari症候群.肝硬変.門脈または脾静脈血栓症。
4.血液疾患
(1)溶血性貧血：遺伝性球状赤血球症.サラセミア.鎌状赤血球症。
（2）浸潤性脾腫：あらゆる種類の急性および慢性白血病.リンパ腫.骨髄増殖性疾患および脂質貯蔵症.悪性組織球症およびアミロイドーシス。
5.脾臓の病気
脾リンパ腫.脾嚢胞.脾血管腫。
6.原発性脾腫
病因は不明。
様々な原因で脾腫が発生すると.赤肉を通過する血流の割合が増加し.脾臓の濾過亢進が起こります。 脾腫では.血小板の90％が脾臓に保持され.正常または異常な血球が脾臓に保持または破壊される。 循環血球の減少は骨髄造血の代償的亢進を引き起こすかもしれない。
脾腫はしばしば血漿量の増加と脾血流量の増加を伴い.脾静脈に過負荷がかかるため門脈圧が上昇する。 後者はさらに脾腫を引き起こし.脾血流量を増加させ.悪循環を形成する。 脾摘を行うことは.脾機能亢進症を取り除くだけでなく.疾患発症の連鎖を遮断することにもなる。
III.臨床症状
造血は貧血.感染症.出血傾向を呈することがある。 脾腫は通常無症状で.身体所見で発見されることが多い。 腹部不快感.食欲減退.片側を向いて寝ているときの不快感などを感じることがあります。
呼吸時に左の肋骨の四分の一に痛みやこすれるような感覚があれば.脾梗塞の可能性があります。
脾機能低下による血球減少の程度は.脾腫の原因によって異なります。 通常.うっ滞性脾腫では血球減少はより明らかである。 慢性白血病のような浸潤による脾腫では.脾機能低下はあまり目立たないことが多い。 臨床的脾腫の程度と脾機能亢進症は必ずしも一致しない。
Ⅳ.臨床検査
脾機能亢進症では.血球は減少するが.細胞の形態は正常である。 初期には白血球減少と血小板減少が主な要因であり.重症の過脾症では3系統の著しい減少がみられることもある。 骨髄検査では増殖像を示し.成熟障害を示すことがあるが.これは末梢血細胞の大量破壊によるもので.過剰な細胞放出を促す。
V. 診断
1.脾臓が大きく.胸郭下で触知できない場合は.脾臓領域のBモード超音波検査が臨床的参考になる。
2.赤血球.白血球.血小板は単独または同時に減少する。
3.増殖性骨髄像。
4.脾臓摘出術により.血球数を正常値に近づけるか.戻すことができます。
最初の3つの診断基準が最も重要です。
Ⅵ.治療
原疾患の治療が必要であり.有効でなく原疾患が許容する場合は脾臓摘出術を考慮する。
1.明らかな圧迫症状を引き起こす脾腫.
2.重度の溶血性貧血.
3.出血を引き起こす血小板減少症.
4.再発性感染症の既往を伴う極度の顆粒球減少症。
脾臓摘出後の二次性血小板血症は.寝たきりや高齢者の血栓性合併症のリスクを伴い.血液をろ過する保護臓器を除去し.若い患者を血液を媒介とする感染症にかかりやすくする。 したがって.若年者.高齢者.寝たきり患者における脾臓摘出術には特別な注意が必要である。