ここで言う脾臓は.漢方でよく言われる「脾臓」とは別物です。 漢方でいう脾は五臓のひとつではありますが.実質的な臓器ではありません.つまり体内には存在しないのです。 これがよく言われる「脾胃虚弱」「脾胃不調和」である。 脾臓を論じる場合.中国医学の理論からその概念を排除することが誤解を避けるために重要である。 では.脾臓はいったいどのようなものなのでしょうか。 また.ハイパースプレンティズムとは何でしょうか？
概要
脾臓は.胃や腸.膀胱のような中空の臓器と異なり.全体が大きな豆のような形をしており.通常の状態では自分の手の拳よりやや小さく.肝臓とほぼ対称的に上腹腔の左右を占め.胸郭に守られている.実質的な臓器である。 脾臓は重要なリンパ器官ですが.リンパ管系ではなく.血液管系にあります。 造血.血液のろ過.老化した血球の除去.免疫反応への参加などの機能を持つ。 過脾症が発生すると.主に血球を除去する能力に関連した臨床症状が現れます。
脾臓機能低下症（hypersplenism）とは.様々な原因による脾臓の肥大と血球の過剰消費を伴う臨床症候群を指します。 低脾臓症は症候群であり.別の病気の診断名ではありません。 血液細胞と血小板は.過度に肥大した脾臓でろ過される際に破壊され.貧血.顆粒球減少症.血小板減少症.骨髄造血の活性化など.対応する臨床症状が現れます。
病態の解明
原発性脾臓肥大は稀であり.その原因も明らかではありませんが.原発性顆粒球減少症.原発性血小板減少症などを引き起こすことが多く.さらに脾臓自体の動脈瘤や海綿状血管腫がある程度の機能亢進を引き起こすことがあります。
脾臓機能低下症の大部分は二次性で.脾臓そのものが障害を受けているわけではないことを意味します。 主な原因は以下の通りです。
1.門脈圧亢進症によるうっ血性脾腫.これは臨床の場で圧倒的に多いタイプの脾臓機能低下症である。 門脈圧亢進症も臨床症候群の一つで.多くは様々な原因による肝硬変に続発するもので.ウイルス性肝炎.アルコール性肝障害.肝フルークや住血吸虫症.自己免疫性肝炎.ブガ症候群.門脈血栓症や海綿状血管変性などが代表的な原因として挙げられます。
2.遺伝性球状赤血球症.自己免疫性溶血症.海洋性貧血などの慢性溶血性疾患。
3.脾臓腫大を伴う様々な感染症.急性感染症はウイルス性肝炎や伝染性単核球症.慢性感染症は結核.ブルセラ症.マラリア.片頭痛.肝性片頭痛などで一般的です。
4.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.フェルティ症候群.結節性疾患など.各種免疫系疾患や炎症性肉芽腫。
5.リンパ腫.白血病.転移性脾臓腫瘍などの悪性腫瘍。
7. ゴーシェ病やニーマン・ピック病などの遺伝性脂質沈着症。
8.真性赤芽球症.慢性顆粒球性白血病.骨髄線維症などの骨髄増殖性疾患。
症状・リスク
過脾症の主なリスクは2つあります。 まず.脾腫の支配的な影響により.主に腹部の膨満感や食後の満腹感など.ある程度の不快感が生じます。 しかし.これは患者さんが我慢することが多く.左側腹部全体が脾臓で占められている「巨大脾臓」の患者さんを見ることがあります。
生理的な影響としては.主に脾臓の機能が関係しており.血液が脾臓を通過する際に.過剰な血球を破壊し.赤血球.白血球.血小板の数が減少し.様々な症状を引き起こします。 つまり.顆粒球が減ると感染症に.赤血球が減ると貧血に.血小板が減ると出血につながるのです。
脾臓機能低下症では.骨髄抑制を伴う場合.造血が亢進し.免疫・分泌機能に影響を及ぼすことがある。 しかし.相対的に血球数が減少していることは見落とされがちです。
アンシラリーテスト
多血症の多くは.血球の減少をある程度補う骨髄の代償性過形成により.陰湿な.すなわち臨床症状が現れない場合があります。 脾臓機能低下症の診断は.腹部超音波検査（またはCT）と通常の血液検査によって行われ.脾臓の肥大と血球数および／または血小板数の減少が示唆されます。 なお.健康診断の結果で「脾臓の肥大」を指摘されることがよくありますが.これは健常者の平均値から医師が判断したものであり.必ずしも脾臓機能低下症を示すものではなく.臨床診断が必要です。さらに.ECT.PET-CT.病理生検などの診断手段を検討することが可能です。 しかし.脾臓機能低下症の診断で最も重要なことは.治療の目標を定めることができるように.この病気の主な原因を特定することである。
治療方法と適応症
二次性低脾症では.原発の積極的な治療が必要である。例えば.感染症がコントロールされ.白血病が寛解し.門脈圧亢進症が軽減すれば.ほとんどの脾臓機能低下症はある程度緩和されるのです。 しかし.非外科的治療を行ってもコントロールできない脾腫の場合.一度重度の貧血や血小板減少による大出血などを起こすとそれを抑える特効薬がないため.外科的治療やインターベンション治療が望ましい方法となります。 これには一般的に脾臓摘出術.脾臓部分切除術.インターベンション治療（現在は脾動脈塞栓術が主流）があり.脾臓摘出術は最も直接的で確実な治療法である。 原発性脾臓機能低下症や脾臓腫瘍などの脾臓自体の疾患は別として.脾臓機能低下症に対する脾臓摘出術は厳密な適応を必要とします。 その中には.主に以下のような疾患が含まれます。
1.門脈圧亢進症によるうっ血性脾臓腫。
2.脾臓膿瘍.結核などの脾腫を引き起こす感染症。
3.遺伝性球状赤血球症.自己免疫性溶血性貧血など。
4.薬物治療が有効でない原発性血小板減少性紫斑病。
5.慢性再生不良性貧血。
6.脾臓が巨大化した慢性顆粒球性白血病。
7.ゴーシェ病
8.特定のホジキン病。
脾臓摘出術や脾動脈塞栓術は.脾臓が血液系に与える影響を和らげるだけで.元の病気を治すことはできないことを強調しておく必要があります。 特に.赤血球白血病などの血液疾患では.脾臓機能低下が疾患自体の症状を緩和する効果があったり.慢性骨髄線維症では骨髄硬化の際に造血が脾臓に移行したり.ゴーシェ病では脾臓を切除すると肝病変が悪化したり.脾臓を切除すると益となることがあります。
脾臓摘出が適している患者さんについては.病状の実現可能性や手術の禁忌の有無なども.通常の病院の専門医で評価する必要があります。 手術に耐えられない場合は.より侵襲性の低いインターベンション治療が適切な選択肢となる場合があります。
病気の治療と予防
脾臓機能低下症は健康を害するが.その影響は限定的であり.感染症や血液傾向の発生により生命を脅かす重症例を除き.ほとんどの脾臓機能低下症患者の予後は主因に直接関係していることが多い。 主な原因が多様で複雑であることを考えると.予防はほとんど不可能です。 国内でのウイルス性肝炎の高い流行率を考えると.肝炎の感染予防と積極的な抗ウイルス治療がやはり重要です。
その他の原因による脾臓機能低下症の場合.外科的治療を決定する前に.血液学.リウマチ学.感染症の専門医の助言と脾臓摘出の影響を十分に評価した上で治療法を選択する必要があります。