肝胆道結石症は中国でよく見られる疾患の一つであり.その病状は複雑で治療が困難である。中国医師会外科分科会胆道外科グループは，中国国内の関連専門家を組織し，中国における40年以上の肝胆道結石症診断・治療経験の総括と国内外の最新の臨床研究成果に基づいて，初めて「肝胆道結石症診断・治療指針」を策定し，臨床現場のニーズに応え，肝胆道結石症の診断・治療を標準化することを目的としている。臨床医学の本質は.患者の具体的な状態や利用可能な医療資源に応じて.最も合理的な診断と治療手段を講じることにあることに留意すべきである。したがって，本ガイドラインは，医師が肝胆道結石症の診断と治療について合理的な判断を行うための指針であり，強制的な基準ではない。今後.肝胆管結石症に関する研究の進展やエビデンスに基づく医学的根拠の蓄積に伴い.本ガイドラインは定期的に改訂・更新される予定である。 肝内結石症（原発性肝内結石）とは.肝内胆管系に生じた結石を指し.胆嚢から流出して肝内胆管まで移動した結石を除き.他の胆道疾患（損傷胆管狭窄.胆管嚢胞.胆管解剖学的変異等）に続発した結石を除く。また.胆汁うっ滞.胆道炎などの他の胆道疾患に続発して肝胆管に形成される結石も含まれない。肝胆道結石症は.中国.特に華南.西南.長江流域.東南海岸の広大な地域でよく見られる疾患です。病変が複雑で.再発率が高く.しばしば重篤な合併症を引き起こすため.本疾患は中国における良性胆道疾患による重要な死因となっています。 肝胆道結石症の多くは胆汁色素結石である。また.肝内胆管に由来するコレステロール結石も臨床的に認められることがある。その結石形成機構や臨床病理学的特徴は胆汁色素性肝内胆管結石とは異なるため.別疾患として扱う必要がある。本ガイドラインは.色素性肝胆道結石の診断と治療に関するものである。 2. 肝胆道結石症の病因と基本的な病態変化 肝胆道結石症の病因は完全には解明されていない。肝内結石の形成には.胆道の慢性炎症.細菌感染.胆汁うっ滞.栄養失調などが関係しているとされています。胆管内の慢性炎症は結石形成の重要な因子であり.胆汁うっ滞は結石形成の必要条件である。胆汁の流れが滞り.胆道に慢性炎症があると.肝内胆管結石が形成されやすくなります。 肝胆道結石症の基本的な病態変化は.胆道閉塞.胆道感染.肝実質破壊である。患部の肝胆管は拡張し.胆管の円周方向あるいは分節方向の狭窄.胆管壁の肥厚.胆管壁と周囲の線維組織の過形成.慢性炎症細胞の浸潤.合流部の大量の炎症細胞浸潤と線維芽細胞の増殖.肝実質の損傷.重症の場合は線維性萎縮と肝分枝あるいは小葉の機能喪失を伴います。胆道感染症が重なると.胆道敗血症.肝膿瘍.腎盂炎下膿瘍.胆道気管支瘻.胆道出血などの重大な合併症を次々と引き起こす可能性があります。肝胆道結石の約2.0％～9.0％は.後期に肝胆道がんを合併することがあります。 肝胆道結石症の臨床病理学的特徴として重要なことは (1)結石は肝臓の病変胆管路に沿って分節的に分布している。 (2)結石は.結石形成や再発の重要な因子である様々な程度の肝胆管狭窄を併発することが多い。胆道狭窄は結石形成と再発の重要な因子である。肝胆管結石と第一分岐部以上の肝管の狭窄が重なると.患部肝分や肝下部の萎縮を招きやすくなる。 (3) 長期にわたり再発する胆道閉塞や感染症は.胆管壁の構造破壊を含め.肝胆道結石病変部の胆道.関連血管.肝実質へのびまん性かつ不可逆的な障害をもたらすことがあります。胆管壁の構造破壊.多発性胆管狭窄や不規則な胆管拡張.胆管膿蓄積.門脈や肝動脈小枝の狭窄.肝実質の線維化・萎縮.慢性肝膿瘍.二次性肝内胆管癌などの破壊的な病変が含まれます。これらの病変は外科的切除によってのみ効果的に治療することができる。 (4) 肝胆道結石症の病変部では肝組織の萎縮が起こり.正常肝組織は増殖・肥大して肝萎縮を形成する。