I. オンセット
大腿骨頭壊死症は.患者さんを怖がらせ.医師の頭痛の種となる病気です。 前者は大腿骨頸部骨折.寛骨臼骨折.股関節脱臼などが原因で.後者は中国での副腎皮質ホルモンの使用やアルコールの大量摂取が主な原因となっています。 非外傷性大腿骨頭壊死症は.主に20歳から50歳の若年成人に発症し.約80％の患者さんで両側性である。
この疾患の自然史に関する研究によると.有効な治療を行わない場合.骨壊死の約80％が0.5～3年以内に大腿骨頭崩壊を起こすとされています。 大腿骨頭がつぶれる（正三日月）と.87％の股関節は24ヶ月以内に人工関節が必要な状態まで進行するため.家族や社会に大きなリスクをもたらすことになります。 若年・中年層の人工関節置換術の長期成績はまだ予測できないため.患者さん自身の関節をできるだけ温存することが重要であり.早期診断と科学的治療が関節温存療法の成績向上のカギを握っていると言えます。
大腿骨頭壊死症の危険因子と臨床症状について
大腿骨頭壊死症の患者さんの約70％は.ホルモン剤の使用歴.長期間の大量飲酒.股関節や他の部位（頭蓋骨や脊椎など）の外傷歴.免疫結合組織疾患の既往.体の他の部位や反対側の骨壊死と診断されるなど.明確な原因因子を有しています。 片側で骨壊死と診断された場合.反対側の骨壊死の可能性は50～80％です。 その他.血液疾患.ゴーシェ病.減圧症.慢性膵炎.慢性腎臓病.糖尿病.毒性ショック.内毒性反応などが骨壊死に関係する。 これらの要因を持つ人は.骨壊死のリスクが高いと言えます。 このグループで股関節に違和感を覚える人は.骨壊死を考える必要があります。
ほとんどの患者さんは.臀部や大腿部から膝関節上部にかけて時々違和感を感じる程度です。 長距離歩行や長時間の体重負荷で症状が悪化し.足を引きずるようになりますが.通常は安静にしていれば緩和されます。 患者さんの中には.虚血の典型的な症状である夜間痛を発症する方もいます。
症状が重くなく.具体的でないため.患者さんや医師が見落としやすく.発見が遅れがちです。 大腿骨頭壊死と最初に診断された患者さんが.より重症の骨壊死を呈し.中には大腿骨頭の崩壊や変形を経験するケースも珍しくありません。 大腿骨頭壊死の初期には.身体検査で明らかな異常が認められないことが多いのですが.下肢の強い内旋や外転によって股関節の痛みが誘発されることが多いようです。
画像検査
1.X線検査：初期の大腿骨頭壊死のX線検査は一般に明らかな異常ではありませんが.高品質のX線フィルムでは.時々.骨梁の不明瞭なストライプで.斑点の高密度および/または低密度混在病変と.少し後の病変は.低密度病変に包まれて高密度の病巣に見えることがあります。 さらに進行すると.軟骨下の骨吸収が見られ.CrescentSignが見られるようになります。 CrescentSignは軟骨下骨吸収の喪失.軟骨支持の喪失を示し.有効な治療がなければ.急速に頭部が崩壊し扁平化する。 そのため.三日月標識は大腿骨頭壊死の初期と後期を分ける境界線として見ることができます。
2.放射性核種骨スキャン.SPECT（Single Photon Emission Computed Tomography）骨スキャン：病変部位の細胞代謝レベルの変化を反映するため.X線検査では陰性となることが多い病気の初期（発症後数日）に異常信号を示すことができる.高感度で特異度の低いスクリーニング検査として重要である。 そのため.骨壊死の早期診断やスクリーニングに重要である。
骨壊死の初期には.病変部が虚血状態にあり.骨スキャンでは低吸収信号を示し.その後.壊死した組織による周囲の正常組織の炎症反応と毛細血管増殖により.低吸収信号の病変部の縁に高吸収信号のリングが認められる。 これを「Coldin Hot」と表現しています。 これは骨壊死に特徴的な骨スキャンで.つまりこの骨スキャンの信号の存在が大腿骨頭壊死の診断になる。
また.MRIは異なる時間の画像.異なるレベル.異なる角度で病変を映し出すことができるため.その精度は非常に高いと言えます。
大腿骨頭壊死の初期には.T1画像上に密度の低い線が見えますが.実はこれが正常骨と壊死した骨の境界線なのです。 T2画像では.低密度の線の中に高密度の線がありますが.この高密度の線は実は過形成肉芽組織の帯で.T1画像では低信号.T2画像では水分を多く含むため高信号になります。 また.MRIは病変の位置や範囲を明らかにすることができ.治療法の選択や治療方針を決定するための基礎となる。 また.骨の微妙な変化を知ることができるため.特定の治療の効果を評価するためにも使用されます。
4.大腿骨頭壊死の診断基準
1.モンタン・ハンガーフォード基準
(1) 具体的な指標
(1) 大腿骨頭の倒壊。
(2）軟骨下骨密度低下線（crescent sign）。
(3) 大腿骨頭の前内側面に死骨が存在すること。
(4) 骨のスキャンでは.低密度の影が高密度の影に囲まれている.つまり暑さの中に寒さがあることがわかります。
(5)MRIのT2画像に二重線記号があること。
(6) 骨生検では.破骨細胞の空洞化を伴う局所的な海綿体壊死を認める。
(2) 非特異的適応症
(1)関節腔の狭小化を伴う大腿骨頭の崩壊。
(2) 大腿骨頭内に斑点状の低輝度陰影または高輝度陰影がある。
(3)骨吸収の強いシグナルを示す骨スキャン。
(4) MRIで骨髄の浮腫または線維性シグナルを示す。
(5) 股関節の動きに痛みがあり.X線検査で異常がないこと。
(6)長期にわたる過度のアルコール摂取やホルモン剤の使用歴がある。
(7) 骨生検で.骨髄水腫または線維化を示唆する非特異的な病変を示す。
2.主要な標識
(1) レントゲン写真検査
(1) 大腿骨頭の倒壊。
(ii)大腿骨頭内の硬化帯（デマケーションライン）。
(iii) 大腿骨頭の軟骨下三日月記号.関節腔の狭小化なし.寛骨臼の変形なし。
(2) 臨床検査
(1)放射性核種骨スキャン（ColdinHot）が陽性であること。
(2) 骨髄コア生検により.骨壊死の存在を確認する。
3.二次的標識
(1) 放射線検査
大腿骨頭の倒れ.関節腔の狭小化。
(ii) 大腿骨頭内の嚢胞性病変又は低密度及び高密度の混合病変。
(3）大腿骨頭の荷重負荷面が平坦になること。
(2) 臨床検査
(i)骨スキャンで熱い部分.冷たい部分がある。
(ii) MRIで見られる低密度領域。
(3)臨床的徴候
歩いたり立ったりするときに.股関節や大腿部が痛む。
ホルモン療法.長期飲酒の既往がある。
4.ANFHの診断：2つ以上の長さの主要な徴候があること。
5.ANFHの可能性が高い：1つの主要な徴候または4つ以上のマイナーな徴候（少なくとも1つの放射線学的徴候）。
6.腫瘍や炎症性病変を除く。
V. 大腿骨頭壊死の病期分類法
1973年.マーカスは大腿骨頭壊死の画像ステージング法を.軽症から重症への変化パターンに応じて初めて提案しました。 一般的には.Ficat病期分類.Steinberg病期分類.ARCO病期分類の3つが用いられ.適切な治療法を選択するための一助となっています。
Ficatステージング
1. 痛みがなく.プレーンフィルムが正常で.骨スキャンとMRIに異常があるステージ0。
2, 痛みを伴うステージIで.プレーンフィルムは正常.骨スキャンとMRIに異常がある。
3. IIa期（過剰期）で.疼痛.プレーンフィルムで見られる嚢胞性変性または/および硬化.骨スキャンおよびMRIの異常.軟骨下骨折がないもの。
4. 痛み.プレーンフィルムで見られる大腿骨頭の崩壊.骨スキャンやMRIでの異常.三日月状徴候（軟骨下崩壊）または／および軟骨下骨のステップ状崩壊が見られるIII期。
5.疼痛.単純X線写真での臼蓋病変.関節腔狭窄と変形性関節症.骨スキャンやMRIでの異常を伴うステージⅣ。