僧帽弁狭窄症（僧帽弁狭窄症）は.リウマチ性心疾患の後遺症で.成人によくみられます。狭窄の程度や代償機能に応じて.息切れ.喀血.咳などの症状や.脱力感.動悸.めまいなどの症状を呈します。心機能は重症度によって5つのクラスに分類され.手術の対象となる患者さんを選択する際の基準となります。
僧帽弁狭窄症 僧帽弁狭窄症（mitralstenosis）は.リウマチ熱の後遺症です。ごくまれに.先天性狭窄症や加齢に伴う僧帽弁輪部や環状下部の石灰化などがあります。僧帽弁狭窄症の患者の2/3は女性です。リウマチ性心疾患（リュウマチ性心疾患）の患者さんの約40％は単純性僧帽弁狭窄症です。
顔がくすみ.頬が紫色になり.唇に軽いチアノーゼが見られるところ。リウマチ性心臓弁膜症の僧帽弁狭窄症の患者さんに多くみられます。自己免疫疾患であるリウマチ性心臓病の一種である僧帽弁狭窄症のことを指します。患者さんの顔には.運動後のような両頬骨と唇の紫色の赤みが特徴で.医師の視診が重要なポイントになります。
僧帽弁狭窄症 – 疾患の症状
僧帽弁狭窄症は.通常.最初のリウマチ性心疾患から明らかな僧帽弁狭窄症の症状が現れるまで最長10年.その後.10年から20年かけて徐々に動きが悪くなっていくのが特徴です。
1. 初期の症状
労働者性呼吸困難.主に肺のコンプライアンス低下によるもの。病気の進行に伴い.伸縮性呼吸と同様に.日常生活動作で呼吸困難が起こることがある。労作.感情的興奮.呼吸器感染.性交渉.妊娠.急速な心房細動などの誘因がある場合.急性肺水腫を誘発することがある。
2. 咳が出る。
主に夜間の睡眠時や陣痛後に出る。ほとんどが乾性咳嗽で.気管支炎や肺感染症を合併すると粘液様または膿様の痰を咳き込む。左心房の著しい肥大が気管支を圧迫している場合も咳が出ることがある。
3.喀血（かっけつ
(1) 気管支炎.肺感染症.肺うっ血や毛細血管破裂に伴う喀血.夜間発作性呼吸困難を伴うことが多く.僧帽弁狭窄症の進行した出血性肺梗塞でも喀血が起こることがある。
(2) 大量喀血：左房圧の急激な上昇により.気管支静脈が破裂し出血するものである。初期の僧帽弁狭窄症で.肺動脈増大が軽度または中等度しかない患者に多く見られる。毛細血管破裂によるピンク色の泡沫状痰は.急性肺水腫の特徴である。
4. 胸痛
僧帽弁狭窄症患者の約15％が胸痛を呈するが.これは肥大した右室壁の緊張が高まり.心拍出量が低下して右室が虚血するために起こると考えられる。僧帽弁の解離や拡張により緩和されることがあります。
5.血栓塞栓症。
血栓塞栓症は僧帽弁狭窄症患者の20％に経過中に発生し.その80％は心房細動を有しています。塞栓症は脳血管.冠動脈.腎動脈に発生し.患者によっては再発することがある。あるいは.多発性塞栓症の場合もある。
6. その他の症状
左房拡大や左肺動脈拡張により左反回神経が圧迫され嗄声を起こすことがある。左房の著しい拡大により食道が圧迫され嚥下障害を起こすことがある。右室不全では食欲不振.膨満感.吐き気などの症状を起こすことがある。
僧帽弁狭窄症-疾患の特徴
1.心音聴診頂部拡張期後期低音ランブル様雑音.漸増性.限局性.左側臥位で明らか.拡張期震動を伴うことがある。心尖部の第1心音は過活動性で拍動性になる。僧帽弁開口音(OS)は80%から85%の患者で.左胸骨縁の3-4肋骨間または頂部領域内の側方で聞くことができ.それに続いて高音で短く大きい.呼気時に明らかな第2心音があり.開口時の隔壁オリフィスの主弁（僧帽弁前葉）の震動によって引き起こされる。中隔僧帽弁狭窄症を強く示唆し.ある程度の弁の柔軟性や可動性があるため.中隔僧帽弁狭窄症の診断に役立ち.外科的治療の決定にも一定の意義がある。肺高血圧症の結果.肺動脈弁の第二心音に過聴音や分裂が見られることがあります。重症の肺高血圧症では.左胸骨縁の第2肋骨と第4肋骨の間から.左胸骨縁に沿って三尖部に向かって風状に吹き.吸気時に高くなる.拡張期初期から中期にかけて減少する濁音を聴取することができる。これは肺動脈とその環状部の拡張によるもので.相対的肺動脈弁閉鎖不全の雑音（Graham-Settll murmur）である。収縮期早期の肺動脈弁雑音が聞こえることがあり.呼気時に明瞭で吸気時に減少する。重症の僧帽弁狭窄症患者では.肺高血圧による右室肥大が三尖弁輪の肥大を引き起こし.相対的三尖弁閉鎖不全となる。右室収縮期には.血流の一部が三尖弁開口部を通って右心房に戻るため.三尖部では全収縮期の吹送雑音が発生し.これが先端部まで伝わり吸気時に明瞭となる。
2.その他の徴候僧帽弁面は.重症の僧帽弁狭窄症の患者に見られ.心拍出量の減少により.頬が紫色になり.唇と口元に軽いチアノーゼが見られる。また.四肢の末端にもチアノーゼがみられます。小児期の僧帽弁狭窄症患者では.左乳頭が左上心房側に移動し.左胸骨縁に収縮期の持ち上げ様脈動を伴う前胸部の隆起が認められる。頸静脈の脈動が著しい場合は.重症肺高血圧症の存在を示す。
僧帽弁狭窄症-血行動態と心臓の変化
僧帽弁狭窄症により左房が代償している初期には.拡張期の左房から左心室への血液の流入が阻害され.拡張期末に左房に血液が残り.肺静脈からの血液と合わせて左房の血液量が通常より多くなります。このとき.心筋線維は収縮力を強めるために伸長し.心室はより多くの血液を受け入れるために拡張し.左心房の代償的な拡張が生じます。左心房への負荷が大きくなるため.心筋の代謝が亢進し.心筋線維が肥厚して左心房の代償性肥大が起こり.比較的正常な血液循環が維持される。後期には.時間の延長や病変の悪化に伴い.代償限界を超え.左心房の収縮力が弱まり.左心房が高度に拡張し（筋原性拡張）.代償性左心房が消失する。このとき.拡張期に左房の血液が左心室に十分に排出されず.左房のうっ血が強くなり.左房圧の上昇により肺静脈血が左房に入りにくくなり.肺静脈圧の上昇とそれに伴う肺うっ血が起こります。
肺静脈圧の上昇と肺うっ血の結果.神経反射により肺の小動脈が収縮し.肺動脈圧が上昇することがあります。長期にわたる肺動脈圧の上昇は.右心室の代償的な拡張と肥大をもたらす。その後.右心室に筋緊張が生じ.筋原性拡張が進行する。これに続いて右室うっ血が起こる。右心室が高度に拡張すると.右室環状部が拡大し.三尖弁が相対的に不自由になる。収縮期には右心室の血液の一部が右心房に逆流し.右心房の負圧が上昇しますが.右心不全につながり.循環のうっ滞を引き起こします。
僧帽弁狭窄症 -病因と病態
僧帽弁狭窄症後の主な病態生理学的変化は.左心房から左心室への拡張期血流の制限であり.その結果.左心房の圧力が異常に高くなり.左心室が著しく狭窄することである。僧帽弁狭窄症後の主な病態生理的変化は.左心房から左心室への拡張期血流が制限され.左心房圧が異常に上昇し.正常心拍出量を維持するために左心房と左心室の圧階差を増大させることである。この左房圧の上昇は.肺静脈圧や肺毛細血管圧の上昇を引き起こし.その後.拡張やうっ血を起こすことがあります。この場合.安静時には明らかな症状がなくても.身体活動時には血流量の増加により肺静脈圧.肺毛細血管圧がさらに上昇し.即座に困難.咳.チアノーゼ.さらには急性肺水腫を起こす。肺循環血液量の長期的な過負荷は.肺動脈圧の上昇につながる。長期の肺高血圧症は.小肺動脈の痙攣や硬化を引き起こし.右心室の肥大や拡張を引き起こし.その後.右心室不全に至ることもあります。このとき.肺動脈圧が低下し.肺循環の血流が減少し.肺うっ血が解除される。
単純僧帽弁狭窄症では.左室拡張末期圧と容積は正常である。僧帽弁狭窄症の患者のほとんどは.左室駆出率が上昇し.収縮末期容積が減少した状態で運動する。重度の僧帽弁狭窄症患者の約4分の1は.駆出率および収縮機能の他の指標の低下によって証明されるように.左室機能障害を呈し.これは慢性的な前負荷減少の結果である可能性がある。僧帽弁狭窄症の患者の多くは.安静時心拍出量が正常範囲にあり.運動時の心拍出量増加も正常より低い。重度の狭窄症患者の一部は.安静時心拍出量が正常より低く.運動時の心拍出量増加も正常より低く.これは主に僧帽弁狭窄に加えて.左右心室機能の低下によるものと考えられている。また.左心房が肥大しているため.正常な心臓の電気活動を維持することが難しく.心房細動を起こすことが多い。心室速度の速い心房細動は肺毛細血管圧を上昇させ.肺うっ血を悪化させやすく.肺水腫を誘発しやすい。
僧帽弁狭窄症-病理学的変化
病的変化は.弁接合部や基部の炎症性浮腫や冗長形成に始まり.線維化やカルシウム沈着による広範囲の弁尖肥厚.癒着.腱の癒着.短縮.弁尖硬化などにより.開口部の変形や狭窄が起こり.狭窄が著しい場合は裂孔状の開口部となる。病変の程度により.中隔型と漏斗型があります。中隔型は弁本体には病変がないか軽度で.まだ動きます。漏斗型は.弁尖の肥厚や線維化が著しく.腱索や乳頭筋の癒着や短縮が著しく.弁全体が漏斗状に硬くなり.動きが大きく制限されるのが特徴です。また.程度の差こそあれ.不完全な閉鎖を伴うことが多い。狭窄は弁尖の石灰化によってさらに悪化し.血栓症や塞栓症を引き起こす可能性がある。先天性僧帽弁狭窄症では.弁尖の肥厚.接合部の融合.腱の肥厚または短縮.乳頭筋の肥大または線維化がみられ.弁上部の狭窄環状部と弁下部の線維性帯が存在することもある。最も特徴的なのは.乳頭筋が1つしかない僧帽弁のパラシュート変形で.この乳頭筋に両葉の腱が付着し.弁全体がパラシュート状に開いている状態になっていることです。
僧帽弁狭窄症（そうぼうべんきょうさくしょう）-診断
1. 病歴・症状
初期症状は夜間の発作性呼吸困難.重症例では座位呼吸.極めて重症例では肺水腫.咳.ピンク色の泡状の痰.多くは睡眠後や活動後に増悪し.咳痰.血痰.喀血を伴うこともあり.進行すると下肢のむくみや小便が少なくなると呼吸困難が軽減することもあります。
2. 身体検査でわかること
頂顔面.口唇・口唇の軽度のチアノーゼを認める。前胸部は隆起し.頂部に細かい拡張期の震えが触知され.第3肋間で心窩部境界が左方に拡大する。頂部S1は亢進して叩打し.Ⅲ肋間とⅣ肋間の間の左胸骨縁から頂部上方にかけて開叩打音を聴取することが可能である。拡張期早期の飛沫様雑音（Graham-Steell雑音）は.深呼吸時に増強する。
3.補助的検査。
X線検査では.肺動脈幹が顕著.左心房が大きい.右心室が大きい.左主気管支が隆起.食道内に左心房圧痕が見える。心電図では P波が0.11秒以上拡大し.接線方向への痕跡があり.右室肥大.後期には心房細動を認めることがある。心電図では僧帽弁の肥厚.癒着.石灰化.開口部狭窄.左房・右房腔拡大.心房血栓.ドップラー超音波では僧帽弁に拡張期下の乱流スペクトルを認めた。
4.鑑別診断。
他の病因の僧帽弁狭窄症との鑑別が必要です。
僧帽弁狭窄症-治療
1.代償的治療。
心機能保護のため.過度の肉体労働や激しい運動は避ける。リウマチ性心疾患の患者は.溶連菌感染やリウマチ活動.感染性心内膜炎を積極的に予防する必要がある。
2. 治療中の減圧相の臨床症状を有するもの。
経口利尿剤を服用し.ナトリウムの摂取を制限することが適切である。右心不全が明らかな場合.または急速な心房細動が生じた場合は.ジギタリス製剤により症状を緩和し.心室速度をコントロールすることができる。持続的な心房細動が1年未満であれば.薬物療法や電気的蘇生療法を検討する必要がある。心房細動を伴う長期心不全に対しては.血栓症や動脈塞栓症を予防するために抗凝固療法を行うことができる。
3.閉鎖の治療は.僧帽弁狭窄を持ち上げ.経弁的な圧力の段差を小さくすることである。以下のような手術方法がよく用いられます。
(1)経皮的穿刺僧帽弁バルーン剥離術。心臓カテーテルによるインターベンションの一つで.単純な僧帽弁狭窄症に適応があります。この方法は.僧帽弁開口面積を2.0cm2以上に拡大し.僧帽弁経弁圧段差と左房圧を著しく低下させ.心指数を改善し.臨床症状を効果的に改善することができます。経皮的僧帽弁バルーン剥離術は.弁下構造を損傷せず.熟練した術者であれば合併症を回避でき.さらに.開胸する必要がないため安全性が高く.患者の傷も少なく.回復が早い。
(2) 僧帽弁分離術には.閉鎖式と直視式の2種類がある。閉鎖型は主に左心室からダイレーター方式で行い.中隔型に最も効果がある。手術の適応は.55歳以下で.心機能が2～3級で.過去6ヶ月以内にリウマチ活動や感染性心内膜炎がなく.術前検査で心房内に血栓がなく.僧帽弁閉鎖不全症や大動脈弁病変がないか軽度で.左心室が大きくはないことである。合併妊娠の場合は.妊娠6ヶ月以内に手術を行うこと。中等度以上の僧帽弁閉鎖不全症.心房内血栓症の疑い.弁の高度石灰化.腱索の著しい癒着・短縮がある場合は.直接視診による分離術を行う。
(3) 人工弁置換術の適応は.心機能3～4度で重大な僧帽弁閉鎖不全および/または大動脈弁病変と左室肥大.分離・修復ができない重度の弁石灰化.石灰化粥腫による狭窄である。機械弁または生体弁が一般的に使用される。機械弁は耐久性があり.石灰化や感染を起こさないが.生涯にわたる抗凝固療法が必要である；潰瘍性または出血性障害のある患者には禁忌である。生体弁は抗凝固療法を必要としないが.数年後に感染性心内膜炎や弁の石灰化.機械的損傷により機能しなくなる可能性がある。技術の発展に伴い.経大腿弁および経尖弁の技術はますます成熟してきており.近い将来.患者は開心術を完全に避けることができるようになると期待されている。