心臓は心房中隔によって左右に分かれ.それぞれ上部の心房と下部の心室に分かれています。右の心臓は三尖弁（3枚の葉）.左の心臓は僧帽弁（2枚の葉）で隔てられている。通常.心室が拡張しているときは僧帽弁（三尖弁）が開き.左心房（右心房）から左心室に血圧が流れ込み.心室が収縮すると僧帽弁（三尖弁）が閉じ.大動脈弁（肺動脈弁）から体循環（肺循環）に入るようになっています。僧帽弁の基本的な機能は.開弁時には左心房から左心室に血液が入り.閉弁時には左心室から大動脈に血液が入り.左心房に戻らないようにすることで.一方通行の弁の役割に相当する。僧帽弁狭窄症が起こると.弁の開きが小さくなってうまく開かなくなり.左心房から左心室への血流が妨げられ.左心房うっ血やそれに続く肺うっ血が起こることがあります。
僧帽弁狭窄症の原因の大半を占めるのがリウマチ熱です。リウマチ熱の感染とその後遺症により.僧帽弁の肥厚.拘縮.硬直.石灰化.弁尖接合部の癒着が起こり.狭窄と弁尖の運動制限が起こります。弁の下の腱索や乳頭筋線維が硬化して癒着短縮すると.弁尖が下に引っ張られて漏斗状になり.硬い弁尖は開閉機能を失い.僧帽弁閉鎖不全を伴うことが多くなります。リウマチ熱のほか.左房粘液性腫瘍でも僧帽弁口閉塞を起こし.僧帽弁狭窄症と同様の症状を示すことがあり.また.出生後に生存が困難な先天性僧帽弁狭窄症が少数ながら分離して存在し.高齢者の変性変化による僧帽弁狭窄症も少なくないようです。今回は.最も多いタイプのリウマチ性僧帽弁狭窄症に焦点を当てます。
正常な僧帽弁狭窄症は開口面積が4〜5cm2 で.開口面積が2〜2.5cm2 に減少すると軽度狭窄となり.激しい運動後にのみ症状が出現するようになります。オリフィス面積が1.1～2.0cm2のものを中等度狭窄といい.運動後に症状が出ることがあります。開口部面積が1.0cm2以下の狭窄は重症とされ.安静時に症状が出ることがあります。では.僧帽弁狭窄症はどのようにすれば発見が間に合うのでしょうか。医学的な専門知識がない人にとっては.僧帽弁狭窄症に伴う症状を理解することが重要です。
僧帽弁狭窄症の患者は.狭窄の重症度.進行速度.生活環境.職業.労働強度.代償メカニズムに起因し.その臨床性能は非常に異なることができ.主な臨床症状は次のとおりです。
(1)呼吸困難 僧帽弁狭窄症が左心房不全の段階に入ると.さまざまな程度の呼吸困難を生じることがあります。初期の段階では.重い肉体労働や激しい運動時にのみ現れ.少し休めば楽になり.患者の注意を引くこともないことが多い。僧帽弁狭窄の程度が大きくなると.その後.安静時にも息切れを感じるようになり.夜間発作性呼吸困難のエピソードがしばしば見られるようになります。さらに進行すると.横になることができなくなり.半座位呼吸や座位呼吸を必要とすることが多くなります。これらの症状は.感染症（特に呼吸器感染症）.頻脈.精神的ストレス.心房細動などで悪化することが多い。
(2) 喀血：発生率は約15％〜30％で.ほとんどが中等度または重度の僧帽弁狭窄症の患者で.次のような状態になることがある。
(1) 大量喀血：気管支の粘膜下層にある気管支静脈の破裂によるものである。肺静脈と気管支静脈の間には側副血行が存在するため.肺静脈圧の急激な上昇が小気管支静脈に伝わり.後者が破裂して出血することがある。出血量は数百ミリリットルに達することもあり.出血後は肺静脈圧の低下が自然に終了することが多いため.出血性ショックを起こすことはほとんどありませんが.喀血による窒息に注意が必要です。僧帽弁狭窄症による喀血は.うっ血性肺炎の初期に多く発生し.肺高血圧症の症状とはならない。
(ii）うっ血性喀血：気管支内微小血管や肺胞間毛細血管の破裂による少量の喀血や血痰であることが多い。
3.ピンク色の泡沫状痰：肺胞毛細血管破裂を伴う急性肺水腫の特徴的な症状である。
肺梗塞性喀血：僧帽弁狭窄症.特に長期寝たきりや心房細動のある人では.静脈や右心房に脱落した血栓により肺動脈塞栓症を起こし.しばしばゼラチン状の暗赤色の喀血を呈します。
(5) 喀血を伴う慢性気管支炎：僧帽弁狭窄症の患者では気管支粘膜が浮腫んでいることが多く.慢性気管支炎を起こしやすい。
(3)咳嗽 気道感染や急性肺水腫を併発しない限り.静脈還流が増加して肺うっ滞が悪化し.咳反射を起こすため.咳はほとんどが夜間や陣痛後の乾性である。時に明らかに拡大した左心房が左気管支を圧迫して刺激性の空咳を起こすこともある。肺うっ血と気管支粘膜の浮腫と滲出は.気管支粘膜上皮細胞の繊毛機能の低下と相まって.容易に気管支や肺の感染を引き起こし.このとき咳痰が出ることがあります。急激な心房細動は急性肺水腫を誘発し.無症状であった患者に呼吸困難を引き起こしたり.悪化させたりして.医療機関を受診せざるを得なくなることがある。
(5) 重症の僧帽弁狭窄症では.頬骨が紫色になり.唇が軽度のチアノーゼを起こす「僧帽弁顔」がしばしば見られる。
(6)その他
(1) 疲労感.脱力感：僧帽弁狭窄症による心拍出量の減少。
(2)嚥下障害：拡大した左心房による食道の圧迫が原因。
3）左房付属器血栓が外れた場合。動脈（脳.内臓）塞栓症症状を引き起こす。
右心不全の場合：胃腸のうっ滞や機能低下により食欲不振.肝臓のうっ滞や肝機能低下により肝臓部の痛み.肝腫大.腹部膨満.下肢の浮腫.衰弱などを引き起こします。
したがって.上記に似た症状があるときは.若いころに高熱やのどの痛みを伴うリウマチ熱の既往がないかどうかを思い出してください。女性の場合は.リウマチ性僧帽弁狭窄症の患者の2/3が女性なので.リウマチ性僧帽弁狭窄症であるかどうかをより気にしたほうがよいでしょう。
僧帽弁狭窄症と診断された場合.明確な治療方針が必要になります。
(1)代償期
(1) リウマチ活動の予防と.のどの溶連菌感染症の治療。
(2)激しい運動や重い肉体労働を避ける。活動中に心拍数が70拍/分から80拍/分に増加すると.房室経弁圧差が1倍になるというデータもあります。
(3) 仕事と休息の組み合わせに注意し.食事は軽めでビタミンを多く含むものにし.心機能を代償期に長く保ち.病気の進行を遅らせるようにします。
(2) 代償期
適切な安静.水分・ナトリウムの摂取制限.心臓病薬・利尿薬の投与 ②発作性心房細動を合併している場合は.その発作を抑えるためにアミオダロンの投与 ③左房血栓症を合併している場合は.抗血小板療法・抗凝固療法を行う。
薬物療法は一時的に症状を軽減するだけで.治癒や進行の抑制はできないので.完全に症状を軽減するためには弁狭窄を解除する必要がある。
無症状の患者さんや心機能クラスIの患者さんでは.観察と経過観察が推奨され.手術は勧められません。II度以上の単純僧帽弁狭窄症で.より軽度の病変（中隔または中隔肥厚病変）を有する症候性患者では.より長期間の生存の質を得るために.経皮的バルーン僧帽弁拡張術（PBMV）または外科的閉鎖不全拡張術（現在はほとんど使用されず.PBMVにほぼ置き換わる）を検討することが可能である。
手術の適応となるのは以下のような患者さんです。
症候性僧帽弁狭窄症および/または肺高血圧症を合併し.心機能グレードII以上の症例は外科的治療を行うべきである。
重症心不全は.薬物療法で症状が改善される場合.または病状が超安定な場合は.外科的治療を行う。
(心機能グレードⅢ～Ⅳで内科的治療が無効.あるいは徐々に症状が悪化する場合は.早期に外科的治療を行う。
細菌性心内膜炎を合併している場合は.4～6Wの感染制御を行った後.外科的治療を行う。薬物治療が無効で.心不全のコントロールが困難な場合は.緊急手術が行われることがある。
リウマチ性活動性の場合は.3カ月間コントロールした後.手術を行う。
(体循環系.肺循環系の塞栓症が最近発生した場合は.1～2 ヶ月後に手術が必要である。
(7) 末端動脈の塞栓症が再び発生した場合には.症状がなくても選択的に手術を行うこと。
(8) 僧帽弁狭窄症の妊娠患者は.心機能がⅡ～Ⅲ度の妊娠初期に外科治療に努める。妊娠2～3ヶ月に急性左心不全が生じた場合は.緊急手術を行う。
9 僧帽弁病変.弁および弁下構造の重度の病変.重度の線維化.拘縮.石灰化を伴い.僧帽弁閉鎖不全を伴い弁膜症が施行できない場合は.僧帽弁置換術が必要である。
僧帽弁置換術というと.人工弁の話が重要です。現在.人工弁には機械弁と生体弁の2種類があり.どちらの弁を使用するかは多くの患者さんにとって頭の痛い問題です。以下.機械弁と生体弁のメリット・デメリットを簡単に説明し.入院時にどちらの弁に交換するか.予備的に判断していただければと思います。
機械弁の利点は
1.耐久性があり.弁が体内でうまく維持されている限り.何らかの要因で弁が機能しなくなる個々のケース（通称「スタック弁」）を除いて.一般的に平均的な患者さんで40～50年使用でき.再手術の必要がない。
2.心房細動を併発している患者さんの場合.心房細動の特別な治療は必要ない。
3.価格は生体フラップより安価である。
デメリットは
1.騒音.一部の患者は機械弁の「カチカチ」という音が心拍と一緒に聞こえる。
2.生体弁に比べ血行動態が比較的悪いですが.弁の大きさが適当で.心機能に大きな影響を与えません。
3. 経口抗凝固薬（ワーファリン）による長期的な抗凝固療法が必要であり.凝固機構が正常範囲内であることを確認するために医療機関での定期的（頻度高）な血液検査が必要である。
生物学的製剤のフラップの利点は
1.生体弁の交換後6ヶ月は抗凝固剤から解放され.毎日の投薬や医療機関での定期的な採血・検査などの面倒がなくなり.より高いQOL（生活の質）が得られる。
2.血行動態が生体弁に近く.雑音がない。
3.フラップ障害などの機械的な障害が発生しにくく.緊急に生命を脅かす事態を招くことがない。
デメリットは
1.耐久性がない.人間の体のために.生物学的フラップは.体の免疫系によって攻撃されるため.ゆっくりと石灰化し.年齢60歳以上の患者のために.15〜20年の平均使用.若い患者.生物学的フラップの短い使用.10〜20歳の患者のために.わずか5〜10年の平均使用.生物フラップの破壊が高い手術のリスクを交換する2番目の手術を必要とする外科的リスク。
2.生物学的フラップの製造工程は複雑で.現在のモデルは限られており.環状骨格が小さすぎる患者には同じサイズの生物学的フラップは使用できない。
3.永久心房細動を併発している患者の場合.人工心臓置換後も心房細動による血栓症を防ぐために経口抗凝固薬が必要であり.QOLの向上にはあまり意味がない。
4.価格が割高である。
したがって.一般的に.中国の疾患スペクトラム.医療レベル.医療保険制度から.リウマチ性僧帽弁狭窄症の患者の多くは人工弁置換術に適しているが.以下のような患者には.人工弁置換術が適していると考えられる。
1.心房細動を併発していない65歳以上の高齢者。
2.出産を強く希望し.将来の二次手術のリスクとコストに耐えられる出産適齢期の女性患者さん。
3. 凝固能の確認ができず.再度の手術.あるいは複数回の手術のリスクとコストに耐えられる患者さん。
4. 4. 毎日の投薬と定期的な血液検査による凝固のチェックができない患者さんで.再度の.あるいは複数回の手術のリスクとコストを負担できる方は.生体弁の置換を検討することができます。
最後に.この記事がお役に立つことを願うとともに.リウマチ性僧帽弁狭窄症の患者さんの一日も早い回復をお祈りしています。