硬膜動静脈瘻は.頭蓋内血管奇形の10～15％を占める稀な血管奇形です。
1.コンセプト
硬膜動静脈瘻は.本来.硬膜とその付属構造物に発生する動静脈瘻である。 硬膜動静脈瘻を解明するためには.まず硬膜とは何か.動静脈瘻とは何かを理解することが重要である。 硬膜は.脳組織の表面.頭蓋骨の内側を覆う丈夫で光沢のある二重の層で.髄膜と頭蓋骨膜の両方の役割を担っています。 2層の間には.硬膜静脈洞と呼ばれる静脈による血流の導管を形成する部分があり.硬膜の内層は内側にひだを形成し.大脳半球の間に広がる部分を脳梁と呼び.脳と小脳の間に広がる部分を小脳幕と呼んでいる。 これらはすべて硬膜の付属構造物となり得る。 硬膜の血管系は.静脈洞を除いて.2層の膜の間に細動脈が豊富である。 動静脈瘻は.動脈血管と静脈血管が直接短絡したもので.先天性のものと様々な要因から生じるものがあります。 動静脈瘻は.血管系を含む体の様々な部位に発生する可能性があります。 上記のように.動静脈瘻が硬膜とその関連構造物に存在する場合.硬膜動静脈瘻と呼ぶことにします。
2.病因
硬膜動静脈瘻は.現在では外傷.炎症.腫瘍（髄膜腫など）による圧迫の結果.硬膜静脈洞の狭窄や閉塞によって形成される病的変化による後天性の疾患として認識されていますが.10歳以下の脳血管奇形児にもよく見られ.明らかな原因があることは少ないため.以前は先天的な原因によるものと考えられてきました。
3.クリニカル・プレゼンテーション
硬膜動静脈瘻の臨床症状は様々で.軽い症状で済む場合と致死的な脳出血を起こす場合があります。 DAVFの臨床症状は.その静脈ドレナージの多様性から密接に関係しており.静脈ドレナージの様式によって臨床症状の重症度や患者の予後が決定される。 上中耳洞.下中耳洞.外側副鼻腔領域から排出されるDAVFは.通常.まず耳鳴りを呈する。眼静脈から排出されるDAVFは.眼球突出や結膜充血などの眼症状を呈する。皮質静脈から排出される患者は.脳出血や神経障害を呈する。頭蓋内圧上昇のある深い静脈からの排出は.昏睡や認知機能の急激な低下が認められる場合がある。 脳出血や神経障害は.その中でも最も深刻なものです。 脳出血には様々な形態がありますが.一般的には脳内血腫とクモ膜下出血があります。 頭蓋内出血を起こした患者さんは.2週間以内に再出血するリスクが最大で35％あると言われています。
DAVFの静脈ドレナージは部位によって異なることが多いため.臨床症状は瘻孔の位置にも関係する。 海綿状副鼻腔部の動静脈瘻は眼静脈から排出されることが多いので.通常は結膜充血.浮腫.視覚障害.あるいは脈動性眼瞼下垂で始まり.上・下弁膜洞からの排出と頭蓋内雑音や耳鳴りを伴うことが多いです。 側副鼻腔と頸静脈孔の動静脈瘻：脈打つ耳鳴りが多く.場合によっては頭痛を伴うこともあります。 上矢状静脈洞領域の動静脈瘻は.しばしば四肢の運動障害や.重症例では意識障害を引き起こします。 前頭蓋窩の底部と天蓋部のDAVFは.すぐ近くに静脈洞がなく.通常は皮質静脈のドレナージのみによって.頭蓋内出血として現れるのが普通である。
4.診断
頭蓋内DAVFの診断には.他の疾患の診断過程と同様に.臨床症状.身体検査.補助的検査などの臨床情報の組み合わせが必要です。
例えば.眼症状なら眼科.頭蓋内雑音や耳鳴りなら耳鼻科.認知症やてんかんなら神経内科.脊髄機能障害なら整形外科が最初に受診することが多いのです。 脳神経外科を受診するのは.通常.補助的な検査で頭蓋内の異常が示唆されたり.新たな臨床症状が現れたりした場合のみです。
ルーチンの頭部CTおよびMRIでは.通常.病変部位の血管流れの乱れ.特に静脈洞の異常な拡張.皮質静脈の排出.その他の症状が確認されます。 例えば.眼症状を伴う海綿静脈洞領域のDAVFは通常.眼上静脈の拡張を伴い.洞交叉領域のDAVFは両横静脈洞閉塞または狭窄と皮質静脈の広範囲の蛇行拡張を伴い.前頭蓋窩底部のDAVFは前頭極静脈の拡張に伴う場合が多い。 これらの間接的な徴候はDAVFの可能性を示唆するが.CTやMRI検査は除外的なスクリーニング手段として用いることはできない。 CTやMRIを用いた血管造影によるCTAやMRA検査では.病変部の3次元的な血管構造を部分的に再現することができますが.それでも空間解像度や時間解像度の制限により.病変部の構造や低流量病変を明確に表現することはできません。 したがって.全脳血管DSAはDAVFの診断のためのゴールドスタンダードであり続けている。
また.脳血管造影は.この病気の診断のためのゴールドスタンダードとなっています。 臨床症状と一般的な補助検査で診断が示唆されると.通常.診断を確定し.病期と治療計画を明確にするために詳細な脳血管造影が行われます。 臨床症状の解釈や予後の判断.治療計画の立案のために.瘻孔の位置.血液供給動脈の源.排出静脈の特徴.脳循環障害を明らかにするために.通常.詳細な脳血管撮影が必要とされる。 超選択的脳血管撮影は.診断の確認と病気の研究を行うための唯一の信頼できる手段である。
5.臨床的病期分類
硬膜動静脈瘻の重症度は.脳出血.局所神経障害.認知機能障害.てんかん.視覚障害に至るかどうかが主な評価指標であり.これらの悪性腫瘍を生じるかどうかは.静脈ドレナージを主とする血管体質に関連している。 本疾患の経過と構造の理解が進むにつれ.多くの研究者が本疾患の重症度と臨床経過を評価・予測するためのさまざまな病期分類を提案しています。
6.治療
現在.DAVFの治療法には.保存療法.血管内治療.手術.定位放射線治療.およびこれらの2つ以上の併用など.いくつかの選択肢があります。 前述のように.ボーデンI型DAVFの中には.頸動脈の圧迫や眼の圧迫など.保存的治療の適応となるものがあります。 血管内塞栓術は.治療ルートによって経動脈アクセス.静脈アクセス.動静脈複合アクセスに分けられます。 硬膜動静脈瘻の一部は開頭手術で.小さい瘻孔や再発.病変がある場合は定位放射線治療で対応します。 DAVFの種類や部位により.医師が状況に応じて適切な治療方法を選択します。
7.予後
本疾患の血管構造の理解が進み.治療法.特に塞栓術の技術や各種塞栓物質の進歩により.硬膜動静脈瘻の治癒率は著しく向上し.一部の複雑な硬膜動静脈瘻は難治から治癒.以前は緩和治療のみだったのが完治に至っているものもあります。 しかし.複数の治療法を選択したにもかかわらず.さらに進行してしまった複数の瘻孔を持つ複雑な硬膜動静脈瘻がまだごく少数存在しています。 前述のように.硬膜動静脈瘻は複雑かつ稀な頭蓋内血管奇形であるため.外科医は本疾患の血管構造を十分に理解し.治癒を目指した健全な手術計画を立て.適切な塞栓物質を選択しなければ.疾患が治癒しないばかりか.合併症を引き起こす可能性も高く.さらなる治療の障害にさえなってしまうのです。
失明や四肢欠損などの既存の局所神経障害については.手術後にある程度回復する可能性がありますが.完全な回復は望めません。認知機能低下や急性型昏睡などの頭蓋内圧上昇による神経障害については.長期間発症していなければ.完全に塞栓することで完全回復の可能性があります。 この病気の治療法は改善され続け.治癒率は高まっていますが.起こりうる合併症を完全に回避することはできず.特定の合併症を残し.重症の場合は生命を脅かすことさえあります。 主な後遺症としては.顔面神経麻痺.失明.複視.顔面感覚障害などの脳神経障害.言語機能障害などの局所神経障害.四肢半身麻痺などが考えられます。