小頭下扁桃ヘルニア奇形は.アーノルド・キアリ奇形とも呼ばれ.主に後頭蓋窩構造の先天異常によるもので.小脳扁桃の楔状ヘルニアとして大後頭孔下に出現します。
重症度によっては.延髄下部や第4脳室下部の頸部脊柱管への変位を伴い.言語咽頭神経.迷走神経.副神経.高頸部末端の脊髄神経が変位する。
クモ膜下腔が閉塞すると.脊髄の中心管に脳脊髄液が衝突し.脊髄腔が形成されます。/> 臨床的な症状/> 1.延髄・高位頸髄の圧迫による症状.四肢の感覚麻痺・脱力.歩行不安定.排尿・排便障害.胸部圧迫感など。/> 2.後群脳神経と高位頸部神経根の圧迫症状.嗄声.息苦しさや咳.後頭部や頸部の痛み.頸部の運動制限などの症状が現れる。/> 3.小脳の圧迫症状.酔ったようにふらふらと歩く。/> 4.水頭症.頭痛.嘔吐など。/> 臨床検査/> 小脳の爪下ヘルニア奇形は頭蓋頸部接合部MRIで判明することが多いが.水頭症の除外のために頭蓋MRIも必要で.患者によっては体性感覚誘発電位や筋電図が必要な場合もある。/> 治療法：1./> 1.内科的治療
内科的な保存的治療（漢方薬.生薬.鍼灸を含む）では.現在のところ臨床症状を緩和することはできず.さらに症状の悪化が起こることもある。/> 手術は主に増悪が進行した患者さんに対して行われます。
切開は小さく（長さ5～175px程度）.後頭骨の一部を切除し.小脳の外側の硬膜を切り開き.人工筋膜で修復する方法がとられます。/> 代表的な症例/> 症例1/> 女性患者.14歳.学生。/> 2年前から両手の筋萎縮と脱力を伴う頸部痛を訴えていた。/> MRIにて.両側小頭下扁桃ヘルニア.大後頭孔下30px.頭蓋頚部接合部のクモ膜下腔消失.頚髄腔形成を認めた。/> 術前診断：小脳下扁桃ヘルニアの奇形.脊髄の空洞化。/> 外来で鍼灸治療を受けており.漢方薬などの内服は無効であった。/> 手術名：後頭骨下後方正中アプローチ-後頭蓋窩減圧術および硬膜拡張修復術。/> 体位と切開：左側臥位（ヘッドフレームで頭部をしっかり固定し.頸部を後退させることができた）.切開長約150px.十字指4本程度。/> 3ヶ月後の検討で頚部痛は消失し.手の力も改善された。/> 術後の頭蓋頸部接合部のMRIでは.術前に比べ.下ヘルニア小脳扁桃の後退.後頭蓋窩のスペース拡大.脊柱腔の著しい縮小が確認された。/> 症例2/> 49歳女性.1年前から頚部痛.1ヶ月前から四肢のしびれがある。/> 診察：両上肢の痛みと痛覚過敏.両上肢の筋萎縮。/> 術前MRIでは小脳扁桃の頸部脊柱管への楔状ヘルニアと脊髄の著しい空洞を認めた。/> 術後の頭蓋頸部接合部のMRIでは，術前と比較して小脳扁桃のヘルニアが後退し，後頭蓋窩のスペースが拡大し，脊髄の空洞が有意に縮小していた．/>