原発性三叉神経痛は.顔面にある三叉神経の1つまたは複数の枝に.再発性の電気ショック様またはピンアンドニードル様の短時間かつ激しい痛みを特徴とする神経疾患であります。 痛みのエピソードは予測不可能で.数秒から数分.あるいは数十分から数時間続きます。 歯が痛いと思ったとき.約8割の患者さんがまず歯科医院に相談します。 中高年に多く.ほとんどが片側性です。 三叉神経は.体性感覚線維と特異的な内臓運動線維を含む混合神経であり.年間発症率は10万人あたり約12.6人.平均発症年齢は51.5歳.男女比は1：2.5と報告されています。 三叉神経の運動根は細く.感覚根の前内側に位置し.卵円孔を通って三叉神経下顎枝とともに頭蓋骨を出て.咀嚼筋などに分布する。 体性感覚線維は.側頭骨岩の先端.卵円孔に比較的近い三叉神経節陥凹部にある三叉神経節（半月神経節）に集中しており.三叉神経痛の治療のために三叉神経節を穿刺する解剖学的根拠となっている。 三叉神経髄膜神経節は2層の硬膜に囲まれ.その周辺隆起は眼神経.上顎神経.下顎神経という三叉神経の3大枝を形成し.顔の皮膚.目.口.鼻腔.副鼻腔.歯の粘膜.髄膜に存在し.痛み.温度.触覚など様々な感覚を伝導します。 後頭蓋窩において.三叉神経根は小脳や脳幹の血管と密接な関係にあり.血管が三叉神経根を機械的に圧迫すると三叉神経痛を引き起こすため.三叉神経根微小血管減圧術の解剖学的根拠となっています。 三叉神経根の中では.感覚根の線維は内側から外側へ.運動根は内側から外側へ.運動根は感覚根の前上方内側に分布順に配置されており.このことから.三叉神経痛の治療のために感覚根を選択的に切断する解剖学的根拠が得られているのです。 一次性三叉神経痛とは.神経学的な陽性症状がなく.各種検査で三叉神経痛の病態に関連する明らかな器質的・機能的病変がないものを指します。 原発性三叉神経痛の病態は未だ不明であり.てんかん発作説.微小血管圧迫説.神経変性説.骨性圧迫説など多くの説がある。1967年Jennettaらは.三叉神経知覚根の先脳側入口の90％以上が歪んだ血管によって圧迫されているとし.見かけ上の微小血管減圧による治療で良好な成績が得られると提案した。 この理論により.三叉神経痛の原因解明と治療が大きく前進しました。 最近の研究では.原発性三叉神経痛の95％以上が血管の圧迫によるもので.圧迫される小動脈には上小脳動脈.前下小脳動脈.後下小脳動脈.脳底動脈.岩静脈.椎骨動脈.あるいはこれらの複合があります。 臨床症状 中高年に多くみられ.女性に多くみられる。 痛みは三叉神経の知覚神経支配領域に限られ.第2枝.第3枝が最も多く見られます。 多くは片側の痛みですが.まれに三叉神経の両側に順次.あるいは同時に痛みが発生することがあります。 痛みは短時間で.電気ショックのような.ナイフのような.引き裂かれるような痛みで.1回に数秒から1～2分程度.突然に停止します。 頬や上下の顎.舌などに顕著な痛みがあり.トリガーポイントと呼ばれる鼻や頬.舌などに軽く触れることで痛みが誘発されることがあります。 洗顔や歯磨きは2次発作を起こしやすく.噛む.あくびをする.話をするなどは3次発作の引き金になります。 重症の場合は.疼痛性痙攣と呼ばれる同側の筋肉の反射的な痙攣を伴い.顔面紅潮.皮膚温の上昇.結膜充血.涙を伴うこともあります。 病気の経過は周期的で.各発作は数日.数週間または数ヶ月続き.寛解期は数日から数年です。 病気の初期にはエピソードが少なく.間隔が長い。 病気が進行すると.その間隔がだんだん短くなっていきます。 神経学的検査は.通常.陽性徴候を伴わない。 各種検査では.発症に伴う明らかな病変はありません。 原発性三叉神経痛の診断は.痛みの部位.性質.トリガーポイント.神経学的陽性症状の有無.発症に関連する病変の有無.発症年齢などに基づいて行われます。 ただし.診断にあたっては.以下の疾患との鑑別が必要です。 1.二次性三叉神経痛：原発性または転移性の頭蓋底腫瘍.多発性硬化症などが三叉神経痛として現れ.持続性の顔面痛と痛覚過敏.角膜反射の鈍化などを示し.しばしば他の脳神経麻痺と合併することがあります。 2.歯痛：初期には歯痛と誤診されやすい病気ですが.歯痛は通常.歯茎の部分に限局した持続的な鈍痛であり.冷たいものや熱いものを食べると悪化することがあるそうです。 歯の局所検査やレントゲン検査で鑑別することができます。 3.舌咽神経痛：扁桃.舌根.咽頭.外耳道の奥にある三叉神経痛に似た舌咽神経の分布に限局した激しい痛みで.一度に数秒から1分程度続き.多くは飲み込む.話す.あくび.咳をすると誘発されます。 咽頭.舌根.扁桃窩を調べると.痛みを伴うトリガーポイントが見つかることがあります。 ブピバカインを扁桃や咽頭に塗ると.一時的に発作を止めることができます。 4.翼口蓋神経痛：顔面神経痛の中でも頻度の少ないもので.切創様.焼灼様.ドリル様の痛みもあり.鼻根の奥.頬骨部.上顎.口蓋.歯肉部に分布し.しばしば同側の眼窩を含み.前頭部.側頭.後頭.耳部に痛みが放射され.トリガーポイントを持たないものです。 患側の鼻粘膜は.鼻づまり.鼻づまり.涙が出るなどの症状があり.1日に数回から数十回起こり.1回あたり数分から数時間続きます。 5.副鼻腔炎：副鼻腔部の持続的な鈍痛.局所圧迫感.発熱.鼻水.血中白血球の増加などの炎症症状があり.鼻の検査やX線検査で診断が確定します。 6.非定型顔面痛：痛みは曖昧ではっきりせず.深部または拡散性で.位置がわかりにくく.主に片側の下部に位置するが.両側の場合もあり.圧痛点はない。 感情は痛みを悪化させる唯一の要因であり.うつ病.心気症.人格障害などの患者さんに見られます。 7.顎関節機能不全症候群：開口制限.開口時や咀嚼時の関節や周囲の筋肉の痛み.関節の弾発音などを特徴とする症候群です。 通常.自発痛はなく.関節や筋肉の部分に圧迫痛がある場合があります。 V. 治療 原発性三叉神経痛の治療は.薬物療法.手術療法.その他の治療に大別されます。 薬物療法は1年程度で効果が薄れる傾向があり.末梢神経ブロックは短期間で効果が出るため.薬物療法で満足な効果が得られない患者さんには.三叉神経節破壊や微小血管減圧などの外科的治療が検討されることがあります。 どの方法を用いるかについては議論がありますが.効果の点では一般的に微小血管減圧術が最も良いとされ.次いで経皮的三叉神経節郭清術が良いとされています。 微小血管減圧術は.特に三叉神経眼枝において.顔のしびれを起こすことなく.より永続的かつ完全な痛みの緩和を実現します。 1.薬物療法：薬物療法は通常.第一選択として選択され.ほとんどの患者さんにとって有益な効果を最初にもたらします。 時間が経つと.どの薬剤も徐々に効果が薄れ.眠気.精神的な落ち込み.顆粒球の減少.薬剤性肝炎.剥離性皮膚炎などの副作用も現れる。 一般的な薬剤としては.カルバマゼピン.フェニトインナトリウム.ラモトリギン.ピモジドなどがあります。 2.閉鎖療法：三叉神経.神経幹.半規管の患部末梢枝に化学薬品（無水アルコール.無水グリセリン.A型ボツリヌス毒素など）を注入し.神経の伝導機能を遮断して.神経が支配する部位の感覚を失わせることにより痛みを緩和する方法です。 この方法は有効で.簡単で.副作用や術後の合併症が少なく.手術を嫌がる高齢者や病人.手術の禁忌者にも臨床的に適応があります。 注入部位の選択は.表在から深部へ.遠方から近傍へ.すなわち三叉神経末梢枝.頭蓋底の神経幹から半月神経節へという原則に従うべきである。 3.外科的治療：原発性三叉神経痛の第一選択は薬物治療ですが.薬物治療を適用しても効果がない.アレルギー性.あるいはめまい.運動失調.肝腎機能低下.さらには再生不良性貧血.顆粒球減少症などの合併症を持つ患者さんがまだいます。 したがって.これらの患者さんには外科的治療が有効な選択肢となり.原発性三叉神経痛の外科的治療において良好な結果が得られています。 外科的処置としては.高周波熱凝固.経皮穿刺マイクロバルーン圧迫.選択的三叉神経感覚根剥離術.三叉神経根微小血管減圧術などがあります。 三叉神経根微小血管減圧術は.現在.原発性三叉神経痛の外科治療として選択されており.患者さんに長期的な疼痛緩和を提供しています。 この手術では.脳幹への入り口を中心に三叉神経全体を丁寧に顕微鏡で観察し.責任血管が見つかった場合は.テフロン綿で血管を神経や脳幹から離すようにパッドで固定します。 保存療法が無効な原発性三叉神経痛.両側性三叉神経痛.知覚神経根切断による顔面しびれの遺産を受け入れたくない患者さんに適した方法です。 この方法は.三叉神経の機能を最大限に発揮させ.永続的な神経障害をもたらす可能性が低い。 この方法は開頭手術が必要なため.手術のリスクがある。 神経内視鏡の応用の発展に伴い.神経内視鏡下で行われる三叉神経根の微小血管減圧術は.より良い成績とより少ない外傷に向けてさらに発展しています。