I型チロシン血症は.チロシン代謝過程の末端酵素であるヨホシルアセト酢酸ヒドロラーゼの欠損により.チロシンおよびその代謝産物であるスクシニルアセトナート.4-ヒドロキシフェニルラクテート.4-ヒドロキシフェニルピルビン酸が体内に蓄積し.障害を引き起こす常染色体劣性遺伝性の疾患である。 チロシン血症は主に肝臓と腎臓に蓄積し.重症の場合は生命を脅かすこともある。 効果的な治療には食事療法が有効である。 しかし.ニチシノンは血漿中のチロシン濃度を上昇させ.眼や皮膚の病変.さらには脳の発達を引き起こす可能性があるため.患者はチロシンやフェニルアラニンの少ない食事と併用してニチシノンで治療する必要がある。 通常.2歳未満の小児に推奨される総タンパク質摂取量は3g/kg-dayで.年齢とともに2g/kg-dayに減少し.天然タンパク質は乳児期には2g/kg-dayに制限され.小児期には1g/kg-dayに減少し.残りのタンパク質はチロシンとフェニルアラニンを含まない粉ミルクで摂取する。 さらに.一定量のビタミンとミネラルを与え.血漿中のチロシン濃度を定期的にモニターし.適切な場合には食事療法を調整する。