小児の人工内耳手術における一般的な合併症の発生率.臨床症状.診断.対処法について.国内外の文献.院内連絡.臨床症例経験などを検討し.国内外の手術合併症の最新動向を含めてまとめた。 本稿では.フラップ感染・壊死.インプラントシリコンゴムアレルギー.顔面神経損傷.顔面神経刺激.インプラントスイッチオン後の聴覚反応消失など.臨床で遭遇することが多く.対処が困難な合併症に焦点を当てる。 術前の慎重な診断.手術内容の洗練.手術経験の向上により.手術合併症を回避し.最小限に抑えることができます。
人工内耳は.重度および高度難聴者の聴力を回復する最も効果的な方法です。 長期にわたる臨床結果から.人工内耳は小児期.特に乳幼児期における聴覚障害の予防と言語発達の促進に重要な役割を果たしていることが示されています。
近年.人工内耳技術の普及に伴い.中国では人工内耳手術を行う病院が増えており.そのほとんどが小児に対して行われています。 この手術では中耳と内耳の解剖学的関係が複雑であること.小児では中耳と内耳の奇形がかなりの割合（15％以上）で存在すること.人工内耳が異物であることから.手術合併症のリスクが必然的に高くなります[1]。 <コーエン(1988)[2]は.全米で108人の外科医が行った459件の人工内耳手術を調査した結果.55例にさまざまな合併症がみられ.その発生率は12％であった。 Webb（1991）[3]は.ドイツで153例.オーストラリアで100例の人工内耳手術を行い.それぞれ20％（31/153例）.40％（40/100例）の手術合併症があったと報告している。 近年.人工内耳埋め込み手術の経験の蓄積.手術方法の改善.人工内耳装用器具のグレードアップなどにより.手術合併症の発生率は減少していますが.合併症が発生すると深刻な結果を招くことがあります。
Cohen (1988) [2]の定義によると.人工内耳手術の合併症は.大合併症と小合併症に分けられます。 主な合併症とは.人工内耳の抜去や再埋込みが必要となるもので.フラップ壊死.コントロールできない重度の感染症.髄膜炎.電気刺激による重度の顔面神経痙攣.蝸牛に電極が植え込まれていない場合などが含まれます。 二次的合併症とは.皮下血腫.一時的な顔面神経麻痺.めまいや平衡感覚障害.味覚の変化.鼓膜穿孔など.保存的治療で解決または軽減できるものを指します。 この記事では.臨床的によくみられるいくつかの合併症とその診断および対処法について述べる。
I. フラップ感染と壊死
フラップ壊死は.人工内耳手術の一般的で重篤な合併症であり.初期には2～5％の発生率がありましたが.近年は手術手技の向上により.発生率は0.5％以下に減少しています。 海外では小児よりも成人の発症率がやや高いが.中国では小児の人工内耳手術の総数が90％近いため.もっぱら小児に発症する。
小児の発生率が高い主な理由は.大人も小児も同じサイズの人工内耳を使用しますが.乳幼児や小児の小さな頭蓋骨に対してインプラントが比較的大きく厚いこと.乳幼児や小児は皮下組織や筋肉が乏しく.頭皮のフラップが薄いため.フラップの設計がうまくいかないと（適切な部位や血液供給を温存する必要性を考慮せずに）.インプラントがスムーズに埋入されず突出しすぎたり.切開部の縫合時に皮膚の張力が強すぎたりするためです。 フラップ壊死は.フラップが適切にデザインされていない場合（適切な部位と血液供給を考慮しない場合）.インプラントが不均等に埋入され突出しすぎている場合.切開部の縫合時に皮膚の張力が高すぎる場合に起こります。
フラップ壊死の管理：フラップ壊死の場合.速やかに細菌培養を行い.抗生物質溶液による局所洗浄と全身抗生物質の投与を行う。 感染がコントロールされた後.壊死組織を除去し.縫合時にフラップに張力がかからないように注意しながら.フラップトランスファー法で欠損部を閉鎖する。 感染がうまくコントロールされず.フラップ下に膿瘍が形成され.インプラントが肉芽組織に囲まれている場合は.速やかにインプラントを除去すべきである。
中国では.膿瘍形成を伴うフラップ壊死の症例が多く.長時間の局所灌流とドレナージ.フラップの数回の移植にもかかわらず.インプラントが温存されなかった。 そのため.インプラント周囲に膿瘍や肉芽組織が形成されている場合は.できるだけ早くインプラントを除去することをお勧めします。 効果的でない治療は.子供の痛みを増やし.入院を長引かせ.家族の経済的負担を増やし.患者と医師の対立を高めるだけです。 インプラントを除去する前に.電極を丸窓の外側で切断し.蝸牛に植え込まれた電極を温存して.再手術のために電極を再植え込むためのチャンネルを確保しておく必要がある。 再手術は感染対策から半年から1年後に行うべきである。
第二に.インプラントのシリコンアレルギー
インプラントに対するアレルギー反応は.ほとんどがシリコンアレルギーによるものです。 さまざまなメーカーが製造する人工内耳には.レシーバー/スティミュレーターを包むシリコン.電極部分のシリコン.シリコン接着剤など.さまざまなシリコン素材の成分が含まれているため.人体組織と接触する人工内耳デバイスは.さまざまなシリコン素材の成分でできています。
最近.インプラントアレルギーの問題が.国内外の専門家の関心事になっています。 当院で終了した900例以上の人工内耳症例のうち.アレルギー症状を呈した症例は10例で.有病率は1％以上であった。 また.インプラントアレルギーは再発しやすく.家族内発症も多い。 当院では10例中3例が複数回発症しており.当院で人工内耳手術を受けた家族の兄弟2人が相次いでアレルギー症状を呈した。
インプラントアレルギーの臨床症状としては.患者は耳の奥に違和感.痛み.圧痛を感じ.聴こえが不明瞭になる（内耳コイルと外耳コイルの間隔が広がる）。診察では.インプラント表面の皮膚の腫れは限定的で.皮膚の色はほとんどが正常で.局所的に皮膚のうっ血を認める患者もいる。触診では.感覚に変動があり.局所的に圧痛を認める患者もいる。白血球数と分類はほとんどが正常範囲である。局所穿刺のほとんどは黄色で明瞭な液体である。 局所穿刺はほとんどが黄色透明液.少数が血性粘液で.細菌培養は陰性であった。 ほとんどの症例は抗生物質と抗ヒスタミン薬で10日以内に軽快し.免疫抑制剤（ホルモン剤）で軽快した症例はほとんどなかった。
当院で唯一の術後皮膚フラップ感染・膿瘍形成症例が発生した。 半年後に対側耳に人工内耳を埋め込み.2回目の手術前にメーカーから提供されたインプラント材料で皮膚パッチテストを行い.アレルギー反応は認められなかったが.術後2カ月でインプラント部位に皮膚フラップの発赤・腫脹が出現し.抗アレルギー剤治療で症状は消失した。 我々は.この患者がまだアレルギー反応に苦しんでいると考えた。
シリカゲルによるアレルギー反応は.Tリンパ球を介するIV型アレルギー反応または遅延型過敏反応であるが.IV型アレルギー反応は通常異物暴露後2～7日で発症するのに対し.人工内耳装用者は通常手術後数カ月から数年で発症する。 したがって.一般に.アレルギー状態は慢性感染によって誘発されるのではないかと考えられている。
アレルギー反応の治療：アレルギー症状が認められたら.抗生物質や抗ヒスタミン剤を適時使用し.症状が重い場合はホルモン剤などの免疫抑制剤を考慮する。
重度の拒絶反応があり.再移植が必要な症例では.再手術の前に厳密なアレルギー検査を行う必要がある。 現在.3つの主要な人工内耳メーカー（Cochlear.Medel.Advanced Bionics）から検査キットが発売されています。 アレルギー検査はパッチ法.スクラッチ法.皮内法で行われますが.パッチ法は72時間以上行い.陰性であればスクラッチ法を検討することが推奨されています。 検査結果に基づいて.メーカーは患者にカスタマイズした人工内耳を提供する。
III.顔面神経損傷
人工内耳手術による顔面神経損傷の発生率は非常に低く.手術経験の蓄積に伴い.顔面神経損傷の発生率は世界的に減少しています。Cohenは1988年に1.74%の発生率を報告し[2].Hoffmanは1995年に0.73%を報告し[11].Fayadは2003年に0.73%を報告しています[12]。1988年のCohenの報告では有病率は1.74％ [2].1995年のHoffmanの報告では0.73％ [11].2003年のFayadの報告では0.71％ [12]であった。 それにもかかわらず.顔面神経損傷は.フラップ壊死.電極変位.顔面神経刺激に次いで4番目に多い合併症である。
顔面神経損傷は.顔面神経の永久麻痺と一時的麻痺からなり.永久麻痺は非常にまれで.ほとんどが一時的麻痺です。
永久麻痺は手術中に起こり.電気ドリルによる顔面神経への直接的なダメージが原因です。
顔面神経麻痺の原因の1つは.顔面神経の解剖学的構造の大きな違いによるものです。 統計によると.人工内耳手術症例のうち17％に顔面神経コースの異常があり.中耳・内耳奇形症例のうち27％に顔面神経異常があった。 術中の顔面神経麻痺は.顔面神経の生殖器部分の角度が鋭くなり.顔面神経の垂直分節が下鼓室より前方にずれた症例で起こることが示唆されている[13]。 小児の人工内耳手術は.中耳や内耳の奇形を持つ先天性難聴児の割合が高いため.手術リスクが高くなります。
さらに.手術経験の不足が顔面神経麻痺の直接的な原因となります。
また.手術経験の不足は顔面神経麻痺の直接的な原因となります。
顔面神経損傷のメカニズムとしては.手術中のドリルビットによる神経への直接的な損傷.ドリルビットやドリルロッドが顔面神経周囲の骨に過度の熱を発生させ.熱損傷による顔面神経の水腫.顔面神経窩の電極によるウイルス性の再活性化と露出した顔面神経の圧迫などが挙げられます。
また.顔面神経損傷は即時型と遅発型に分類されます。 即時型顔面神経麻痺は手術による直接的な損傷で.手術中に発生したり.手術終了時に発見されたりするもので.適時に対策を講じても顔面神経麻痺が完治する可能性は極めて低く.非常に重篤な合併症です。 遅発性顔面神経麻痺は術後数時間から数週間後に起こることがあり.その多くはドリルによる発熱.ウイルスの再活性化.電極の圧迫などが原因であり.適切な治療を行えばほとんどが完治します。
顔面神経損傷の治療：
手術中に即時顔面神経損傷が発生した場合.まず顔面麻痺の程度を評価し.損傷がひどい場合は直ちに外科的修復が必要です。 手術方法には.顔面神経減圧術.直接吻合術.ケーブル移植術などがある。 後者の場合.耳介神経移植がしばしば用いられるが.この手術の効果は顔面筋の緊張と容積を維持するだけで.顔面筋の動きを回復させることはまれである。
遅発性顔面神経麻痺は通常.経過観察とホルモン剤や抗ウイルス剤などの保存療法で治療されます。 顔面神経麻痺の程度がVI度以上である場合.または心電図で神経変性の程度が95％以上である場合.重度の遅発性顔面神経麻痺では手術も考慮すべきである。 手術には.顔面神経探索.除圧.神経吻合.神経移植などが含まれる [14] 。 海外の文献では.電極による顔面神経の圧迫が原因で遅発性顔面神経麻痺を呈した症例は見当たらない。当院で遭遇した症例は2例で.いずれもモンディーニ内耳変形と中耳変形であり.うち1例は先天性頸椎固定術に伴うものであった。 1例は顔面神経の前方変位と顔面陥凹の狭窄のため顔面神経を露出せざるを得なかった症例で.もう1例は顔面神経の垂直分節に骨管がなかった症例であった。両症例とも蝸牛開口時に脳脊髄液の吹き出しがあったが.電極植え込みは問題なかった。 両症例とも術後2～3日目に不完全末梢性顔面神経麻痺が生じた。 保存的治療は無効で.それぞれ術後21日目と7日目に再開通した。 伏在窩から電極を緩め.電極と顔面神経の間に結合組織またはゼラチンスポンジを留置した。 顔面神経麻痺は摘出術後2～3日目に著明に回復し.1週間後には完全に回復した。
顔面神経損傷の予防：
外科医は顔面神経の正常な解剖学的位置と奇形症例の特徴を十分に理解する必要があり.手術前に画像診断の結果を注意深く分析・検討する必要があり.特に中耳と内耳の奇形症例では手術中にできるだけ顔面神経モニターを使用する必要があり.ドリルロッドやドリルビットの直接接触を避けるために顔面神経の表面に薄い骨管の層を保つ必要があり.顔面伏在窩狭窄症例ではドリルロッドやドリルビットの直接接触を避けるために顔面神経の表面に薄い骨管の層を保つ必要があり.顔面伏在窩狭窄症例では電極と顔面神経の間に電極を配置する必要がある。 伏在窩狭窄の場合.鼓膜神経損傷による味覚障害は一時的なものであるため.必要に応じて鼓膜神経を犠牲にすることがある。Bhatia (2004) [15]は.小児に対する300例の人工内耳埋め込み術において.59例（20%）で鼓膜神経を犠牲にしたが.悪影響はなかったと報告している。 顔面神経が顔面窩に露出している場合は.電極をアンビル窩の下側（電極を顔面神経から遠ざけるための比較的大きな空間がある）に近づけ.電極が顔面神経に移動しないように適切に固定する必要がある。小児への人工内耳埋め込み術は.経験豊富な外科医が行うべきである。
第四に.顔面神経過敏症
顔面神経過敏症とは.人工内耳を正常に使用しているときに.顔面神経が電流によって刺激され.顔の筋肉が痙攣する現象である。 顔面神経過敏症の有病率は高く.Hoffman and Cohen (1995) は2.71%と報告しています [11]。 他の報告では.7～15%である。
顔面神経刺激は.患者の病因.顔面神経の解剖学的構造.および電極の設計に関連している。 一般的な見解によると.電流が広がり.蝸牛に埋め込まれた電極を通して直接顔面神経を刺激するという作用機序であり.顔面神経の迷路セグメントは蝸牛基底部に非常に近いため.蝸牛の電極にも非常に近い。 コクレア社のストレート電極を蝸牛に埋め込むと.電極12～16が最も顔面神経に近いため.顔面神経を刺激する電極であることが多くの研究で確認されています。
海外の文献では.耳硬化症患者では耳硬化症の発症率が高く.50％～100％にもなると報告されている。 その理由は.耳硬化症の海綿骨は正常な骨に比べて電気抵抗が非常に低く.電流が拡散しやすいからである。 顔面神経管の欠損も顔面神経刺激の原因と考える学者もいる。また.顔面ソケットを通過する電極は顔面神経に近く.顔面神経が露出すると顔面神経刺激を引き起こす可能性があるという説もある。
顔面神経刺激の治療と管理：
(1) ほとんどの症例は.刺激電流のパラメーターを調整するか.関連する電極をオフにすることで解決する。 具体的な方法としては.顔面神経刺激の原因となる電極（または電極群）を1つずつ見つけ出し.その電極（または電極群）の電流強度を下げるか.電気刺激の波幅を大きくすることである。この方法で解決できない場合は.顔面神経刺激の原因となる電極をオフにすることができるが.その前提条件として.患者の聴覚機能を確保する必要がある。
（2）耳硬化症の場合.海外ではフッ素治療を行うことで一定の効果を得ている例がある。
(3) ボツリヌストキシン局所注射は.顔面筋の痙攣がひどい場合に行うことができるが.一時的に症状を和らげることができるだけで.一般的には3～6ヶ月に1回程度繰り返す必要がある。
(4) 機械を調整する方法で解決できない顔面の炎症がひどい場合は.電極を別のタイプの電極に交換する別の手術も考えられます。 現在.顔面神経を刺激する電極アレイのほとんどはストレート電極である。 ストレート電極は蝸牛の外壁に近く.顔面神経に近い位置に植え込まれ.ストレート電極の電極接触点はリング状であるため.電流が外側に拡散してしまうからです。新しい蝸牛電極はプリカーブ電極で.蝸牛の軸の周りに植え込まれるため.顔面神経からの距離が長くなり.プリカーブ電極はハーフリング電極接触点を採用しているため.電流の外側への拡散が少なくなります。 人工内耳埋込み後.顔面神経の炎症がひどく.コクレアCI24M電極を使用していたが.長期間経過した後.電流値を下げたり.複数の電極の電源を切ったりすることを繰り返したが解決できず.聴力効果に大きな影響を及ぼし.それでも音を聴くときに顔面が痙攣し.非常に苦痛を伴うようになった症例がある。2年後.対側の耳にコクレアCI24 Contour電極を埋込んだ。2年後.私たちは対側の耳にCochlear CI24 Contour電極を埋め込みましたが.顔面神経過敏の症状はなく.非常に満足のいく聴覚リハビリテーションを行うことができました。 Battmer (2006)[16] は.顔面神経過敏の4症例を報告していますが.いずれもNucleus mini 22人工内耳を埋め込んだ原因が耳硬化症でした。 4例とも術後は程度の差はあれ顔面神経過敏がみられ.電極の調整とスイッチオフを繰り返しても緩和されなかった。 使用した電極数は4.11.13.15（通常の22電極と比較）であり.その結果.音声認識が著しく低下した。 これら4人の患者は再手術を受け.古い電極（インプラント）を除去し.同じ耳にNucleus 24 Contourのカーブ電極を埋め込んだが.特に問題はなかった。 最初の手術後.電極は蝸牛の瘢痕組織に包まれて洞路を形成していたため.術後のX線写真では.新たに植え込まれたカーブ電極の軌道は.以前に植え込まれたストレート電極の軌道と同じであった。 再移植後.4人の患者すべてで顔面神経過敏の症状が消失し.22個の電極はすべて正常に機能し.患者の音声認識率は著しく改善した。 このことは.顔面神経過敏の問題を解決するためには.電極を異なるタイプの電極に交換することがより良い方法であることを示している。
V. 人工内耳装用後に聴覚反応がない
人工内耳装用後に聴覚反応がない.または悪い主な原因は.装置の欠陥.電極の損傷.電極が蝸牛に埋め込まれていない.聴神経の誤作動などであり.いずれも医療紛争につながる重大な合併症である。
人工内耳の機器不良や蝸牛への電極未植込みは.機器検査や耳X線検査（CT）で容易に発見できますが.聴神経の誤作動は対処が困難です。 聴神経や中枢聴覚系の機能障害の原因には.重度の内耳奇形.内耳道狭窄.蝸牛骨化症.聴神経障害.脳性麻痺.脱髄疾患.白質異常.自閉症（最近増加傾向にあり.その結果はかなり望ましくないものとなる）など.さまざまなものがある。 稀なケースを除いて.これらの原因は絶対的な禁忌ではないが.適切に診断・管理されなければ深刻な結果を招く可能性がある。
正しい診断には.詳細な病歴.系統的な一般検査（特に神経学的検査と小児科的検査）.心理学的・認知学的評価.包括的な画像診断と聴覚学的評価が必要です。 また.側頭骨の薄層CT（層厚1mm）では.蝸牛と内耳道の形態と発達を観察するため.軸位と冠位を含む画像が必要である。
残聴の有無は手術の成功に大きく影響するため.術前の聴力評価は不可欠である。 手術前に客観的聴力検査だけでは不十分で.裸耳と補聴器装用後の行動聴力検査も行います。 補聴器で増幅してもなお残存聴力がない人には.鼓室の電気刺激も行う必要があります。 鼓蓋の電気刺激は.成人の後音性難聴では比較的容易であるが.小児の前音性難聴では聴性脳幹誘発電位の電気刺激を選択することができる。 この方法は.海外のいくつかの病院ではすでに日常的な検査となっているが.中国では技術的な設備やその他の条件の制約から.まだ一般的には行われていない。 この論文は2007年に発表され.現在では中国でも広く利用できるようになった。
中国における人工内耳手術の大半は小児を対象としており.人工内耳装置の高額な費用と両親の大きな期待から.手術には危険とストレスが伴い.合併症が起きた場合には想像を絶する結果を招く。 とはいえ.術前評価を入念に行い.手術の細部まで完遂しさえすれば.手術経験の積み重ねにより.合併症は回避・軽減され.そのほとんどは適切な処置により改善することができる。