小児のクローン病になったらどうしたらよいですか?

  クローン病とはどのような病気ですか?  クローン病は自己免疫疾患の一つで.消化管(口.胃.腸.肛門など)全体に蓄積され.下痢や腹痛などの症状を引き起こすことがある病気です。 その病因は現在のところ不明です。 簡単に言うと.侵入してきた病原微生物を撃退するはずの免疫システムが.突然.正常な消化管の臓器や組織を攻撃してしまうことを「自己免疫」と言います。 自己免疫は消化管を攻撃するため.消化管に多くの潰瘍ができ.出血や下痢を引き起こすことがあります。  子どものクローン病の症状について教えてください。  主なものは.腹痛.下痢.血便または粘液と血液.体重の漸減.大人より具体的には.身長の伸びが遅いか停滞し.著しく背の低い子供が生まれる.思春期の遅れ.女の子の月経の停止などである。 また.クローン病では.皮膚の発疹.肛門周囲膿瘍.口内炎.関節痛.目の充血などの特異的な症状が現れることがあります。  これらの症状は再発することがあり.適切な治療を行わないと悪化し.穿孔や腸閉塞などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。  クローン病の子どもにはどんな検査が必要ですか?  クローン病の子どもたちは.診断を明確にし.同様の症状を引き起こす他の病気を除外するため.また.病気の活動性を評価し.特定の治療禁忌を除外し.治療計画を立てるための準備として.多くの検査が必要です。 通常の検査は.1)各種血液学的検査:病気の活動性.子どもの栄養状態.感染症を評価するため.2)病原微生物学的検査:腸結核.アメーバ赤痢.桿状赤痢など.同様の症状を引き起こす感染症を除外するため.3)内視鏡検査:クローン病は消化管全体に蓄積されるので.ほとんどの子どもには胃カメラと結腸鏡の両方が必要です。 医師が内視鏡で直接病変を発見し.病変の程度を評価し.さらに顕微鏡観察で確認するために組織生検を行うことができる.4. これにより.小腸の病変についてさらに詳しい情報を得ることができ.医師が合理的な治療計画を立てるのに役立ちます。  5.遺伝子検査:成人クローン病は.遺伝的背景の中に様々な環境因子が関与して発症する病気です。 しかし.5歳以下の子供.特に生後まもなく発症した子供では.クローン病が免疫不全症や他の遺伝的代謝疾患の症状の一部である可能性があり.特定の遺伝子について検査する必要があります。 クローン病様の症状を引き起こす単一遺伝子変異は50以上知られています。 一般に.単一遺伝子変異によるクローン病の乳幼児の大多数は.従来の治療(ホルモン剤.生物学的製剤を含む)にあまり反応せず.一部は幹細胞移植を必要とすることさえあります。 そのため.発症が非常に早いお子さんや家族歴のある方は.遺伝子検査を行うことで治療の方向性を決めることができます。  小児のクローン病はどのように治療するのですか?  1.薬物療法で病気を抑えることができます。 薬には.速やかに寛解をもたらすもの(グルココルチコイド.生物学的製剤-抗腫瘍壊死因子モノクローナル抗体).寛解後の病状を安定させ再発を抑制するものがあります。 そのため.病気をコントロールするために.複数の薬を同時に服用する必要があります。  2.薬物療法に加え.厳格な食事制限を行うこと。 毎日の食事では.糖分.穀類.乳糖やショ糖.豆類や塊茎.粗い穀物.タバコ(副流煙).アルコール.揚げ物.辛いもの.コーヒー.濃い茶などの刺激物.マーガリンやバター.添加物の多い加工食品の摂取を制限する必要があります。  病気が進行しているときは.日常的な食事を一切とらず.特別に処方された経腸栄養剤で栄養補給をする必要がある場合もあります。 現在の研究では.特殊な経腸栄養製剤の使用により.子どもの栄養状態が著しく改善され体重が回復するだけでなく.消化管粘膜が治癒し.病気の活動性が低下し.治療効果があることが分かっています。 特に軽症から中等症のクローン病のお子さんでは.この完全経腸栄養法で十分に病気をコントロールできる場合があります。 また.食事制限により.通常の食事から十分な栄養を摂取することが難しく.経腸栄養を行う場合でも.ほとんどの場合.各種微量栄養素やビタミンの補給が必要です。  食事療法や薬物療法で病気をコントロールできない場合や.重篤な合併症を引き起こす場合は.病変組織の一部を切除したり.閉塞を解除する手術を検討することになります。  定期的な治療と食事への介入により.ほとんどのクローン病の子どもたちは寛解し.通常通り生活することができます。 しかし.この病気のために.同年齢の子どもに比べて身長が低く.思春期が遅れる子どもも少なくありません。 すでに身長が著しく低い場合は.小児内分泌学者による評価を受けることができ.成長ホルモンの注射で正常な身長になるお子さんもいます。 また.クローン病は将来的に大腸がんを発症するリスクを高めると言われています。 したがって.がん化した腸の病変を早期に発見するためには.成人期以降も定期的な大腸内視鏡検査(1回/年)が必要です。