脊髄海綿状血管腫（SCA） 1.概要：SCAは脊髄海綿状血管腫とも呼ばれ.現在.全脊髄血管奇形の3％から16％を占め.潜行性脊髄血管奇形の一形態と考えられている。 中高年の方に多く見られます。 脊髄のさまざまな部位に発生しますが.胸部に多く.単発または多発性で.頭蓋内CAを合併することが多いです。 MRIの使用により徐々に発見率が高まり.無症状の患者さんがかなりの割合を占める一方.症状のある患者さんは中高年が多く.平均病期は2～3.5年です。 2.臨床症状：再発性の腰痛や四肢痛が多く.感覚障害や運動障害を伴うことがある。 慢性的な神経障害は.ほとんどが感覚障害と括約筋の機能障害です。 急性脊髄機能不全は.SCA出血の結果であることがほとんどである。 臨床症状としては.(1)繰り返される微小出血や異常な血管血栓症によるものの4つがあります。 神経機能障害は断続的に繰り返し発生し.徐々に悪化するが.その間に神経機能の回復の程度は様々である。 (2)海綿状血管腫の進行性肥大による。 慢性進行性の神経学的脱落が起こる。 (3) 脊髄実質出血による急速な発症と急速な神経学的脱落.その後.比較的急速に回復する患者もいる。 (1) MRI：SCAでは副鼻腔が拡張し.血流が悪くなるため血栓症になりやすいため.主な診断手段となります。 周囲の鉄を含むヘマトキシリン環は低信号を示す。 脳内海綿状血管腫と同様に.典型的なSCAのMRIでは.T1強調画像で混合信号.T2強調画像で高信号を示し.その周りを低信号のリングが取り囲み.典型的には「牛の目」のような形状をしています。 病変の中心部は一様に.わずかに強調されることがあります。 通常.血管の流れがないため.血管奇形と区別することができます。 手術の目的では.T2強調画像は病変の大きさと位置をより現実的に把握することができます。 出血相では.急性期にはT1.T2の高信号を示し.亜急性期にはデオキシヘモグロビンからノルマルヘモグロビンへの変化により信号強度が徐々に低下するなど.MRIの提示は複雑である。 (2）DSA：SCAは潜行性血管疾患であるため.通常.DSAは有意な異常を示さない。 (3) 脊髄の部位により.次の4つのタイプに分けられる。 l型：髄内型.最も多く90％以上.Ⅱ型：硬膜外髄内型.Ⅲ型：硬膜外型.最も少ない.Ⅳ型：椎体型.より多く.硬膜外まで浸潤することもある。 4.治療法：①無症状の患者には経過観察が可能である。 (2) 症状があるものは.病巣の外科的除去の適応となる。 手術方法：MRIによる位置確認と術前の脊髄X線による位置確認に基づき.対応する椎骨板を開口する。 硬膜を切開し.脊髄の表面にフェリチンを含む黄色.青紫色.紫褐色の領域が見えるが.髄内脊髄の表面は正常である場合がある。 手術用顕微鏡の下では.より局所の脊髄を縦に切開する。これらの特徴がない場合.脊髄の中央を切開する必要があり.脊髄後静脈の回避が必要となる。 血管腫は桑状または葉状で見ることができ.通常.境界がはっきりしています。 顕微鏡下で血管腫を境界線に沿って丁寧に剥離し.断片的または全体的に切除します。 (術中の出血は.通常.弱い電気凝固でコントロールすることができる。 静脈出血は.ゼラチンスポンジや止血ガーゼで圧迫することで止めることができます。 出血がコントロールできない状態が続く場合。 海綿状血管腫が残存していないか.さらに調査する必要があります。 Brotchi（2002）は.出血や熱凝固傷害を悪化させないために.病変部を分割してではなく.血管腫の外周の相対する境界に沿って全体として切除し.複合血腫はできるだけ早く切除・減圧することを提唱している。 複数のSCAがある場合は.症状のある病変のみを外科的に切除し.残りは経過観察する。複数の病変が離れていなければ.特に症状のある病変の下流にある非症状の病変は脊髄の機能障害を悪化させずに一緒に切除することが可能である。 (3) 手術のタイミング：髄内SCAは代償空間が狭いため.急性出血により急激に悪化することがあるので.発症時に病巣の根治切除を行い.再発例にはより積極的な手術を行う。 手術のタイミングは.通常.再出血や腫瘍の拡大が起こる前の早期であることが望ましいとされています。 急性期の場合は.緊急に手術を行う必要があります。 一時的な症状の緩和を理由に手術を遅らせることは.再出血を招き.治療成績を悪化させる可能性があります。 (4) 有効性と予後：脊髄が大きく損傷する前に病変を除去すれば良い結果が得られる。脊髄が大きく損傷している場合は.病変を除去しても脊髄の機能を回復させることは困難である。